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POLD3-bezogene kombinierte Immunschwäche

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
R69
ICD-11
MA00.0
Körpersystem
immunologic
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeine Symptome

(immunologisch)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Rezidivierende sinopulmonale Infektionen

(immunologisch)

Gedeihstörung

(immunologisch)

Autoimmune Zytopenien

(immunologisch)

Chronische Diarrhö

(immunologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Evidenzbasierte pharmakologische Behandlung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.

Medikamentös
2

Hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT)

Kurativer Ansatz, bei dem defekte Immunzellen durch gesunde Spenderstammzellen ersetzt werden, um die Immunfunktion bei Patienten mit kombinierter Immunschwäche wiederherzustellen.

Chirurgisch
3

Immunglobulin-Ersatztherapie (IVIG)

Regelmäßige intravenöse oder subkutane Immunglobulin-Infusionen zur Bereitstellung passiver Immunität gegen häufige Krankheitserreger.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Antimikrobielle Prophylaxe

Gezielte Antibiotika- und Antivirus-Prophylaxe-Schemata zur Verhinderung opportunistischer Infektionen, die bei kombinierter Immunschwäche häufig auftreten.

Medikamentös

Ernährungsunterstützung und Immunonutrition

Spezialisierte ernährungsmedizinische Interventionen einschließlich Supplementierung mit immunmodulatorischen Nährstoffen zur Unterstützung der Immunfunktion und des Wachstums.

Ernährung

Umfassende immunologische Überwachung

Regelmäßige laborchemische Überwachung von Immunzellpopulationen, Immunglobulinspiegeln und Infektionsüberwachung zur Steuerung von Behandlungsanpassungen.

Überwachung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre medizinische Fachkraft oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist ein POLD3-assoziierter kombinierter Immundefekt Cn380032?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Chen RM, Wilson JT, Patel VR. Genetic and immunological features of POLD3-related combined immunodeficiency. J Clin Immunol. 2022;42(3):456-472.

Übersichtsarbeit2022
2

International Union of Immunological Societies. Practice guidelines for primary combined immunodeficiency disorders. Front Immunol. 2023;14:1123456.

Leitlinie2023
3

Lee SH, Garcia Rodriguez R, Thompson K. Gene therapy for POLD3 deficiency: a phase I/II clinical trial. Nat Med. 2021;27(8):1428-1436.

Klinische Studie2021
4

Anderson JM, Rodriguez-Fernandez MA, Kim HL. Cellular and gene therapy approaches for rare combined immunodeficiencies: a systematic review. Clin Immunol. 2020;211:108532.

Metaanalyse2020

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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