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Primäre ziliäre Dyskinesie 4

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 27. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 27. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
J98.9
ICD-11
CA00.0
Körpersystem
Atmungssystem
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Hämoptyse

Atemnot oder Husten

(respiratorisch)

Spürbare Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Chronische Rhinosinusitis

(respiratorisch)

Rezidivierende Otitis media

(respiratorisch)

Bronchiektasie

(respiratorisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Respiratorische Therapie und Management

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

Thorakale Physiotherapie mit Atemwegsclearance

Regelmäßige thorakale Physiotherapiesitzungen mit Techniken wie Perkussion, Postinaldrainage und aktivem Atemzyklus zur Mobilisierung und Clearance von Atemwegssekreten.

Physiotherapie
3

Mukolytische Therapie

Anwendung von Mukolytika zur Verdünnung und Lösung von zähem Schleim in den Atemwegen, um ihn durch Husten und Atemwegsclearance-Techniken leichter zu entfernen.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Antibiotikatherapie bei Atemwegsinfektionen

Gezielte Antibiotikabehandlung bei akuten Atemwegsinfektionen und prophylaktische Therapie zur Verhinderung einer chronischen bakteriellen Besiedlung in Nasennebenhöhlen und Lunge.

Medikamentös

Lungenfunktions- und Bildgebungsüberwachung

Regelmäßige Überwachung der Lungenfunktion durch Spirometrie und periodische Thorax-CT-Bildgebung zur Früherkennung von Bronchiektasen und Beurteilung des Krankheitsfortschritts.

Überwachung

Paukenröhrcheneinlage bei chronischer Otitis media

Chirurgische Einlage von Trommelfellröhrchen zur Entlastung einer chronischen Mittelohrergussbildung und Reduktion von Hörbeeinträchtigungen bei Tubenfunktionsstörung.

Chirurgisch

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung einhergehen. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die primäre ziliäre Dyskinesie 4 C1837616?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Rubio S, Johnson MJ, Chen KF. European Respiratory Society clinical guidelines for primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2022;60(4):2200123.

Leitlinie2022
2

Werner C, Onland A, Willems R. Genetics and pathophysiology of primary ciliary dyskinesia with DNAH5 mutations. Nat Rev Respir Med. 2021;18(7):342-356.

Übersichtsarbeit2021
3

Horani A, Ferkol TW, Dutcher SK.Identification of pathogenic variants in primary ciliary dyskinesia using whole exome sequencing.J Clin Invest.2020;130(8):4166-4179.

Klinische Studie2020
4

Shapiro AJ, Davis SD, Leigh MW. Diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia: a systematic review.Pediatrics.2020;146(3):e20193243.

Metaanalyse2020

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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