Progressive familiäre Herzblockierung Typ 1a
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- Körpersystem
- Herz-Kreislauf
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Synkope
Palpitationen
Brustbeschwerden oder Palpitationen
(kardiovaskulär)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Dyspnoe
(kardiovaskulär)Belastungsintoleranz
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Diagnostische Standardabklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Implantation eines permanenten Herzschrittmachers
Chirurgische Implantation eines permanenten Herzschrittmachers zur Aufrechterhaltung einer adäquaten Herzfrequenz und kardialen Auswurfleistung. Einkammer- oder Zweikammersysteme basierend auf dem Grad der Erkrankung des Erregungsleitungssystems.
Krankheitsmanagement und Überwachung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Kontinuierliche Herzrhythmusüberwachung
Regelmäßiges Holter-Monitoring, Ereignisaufzeichnung oder Ferntelemetrie zur Beurteilung des Rhythmusstatus, der Schrittmacherfunktion und zur Erkennung einer Progression von Leitungsstörungen.
Weitere Therapieoptionen
Überlegung zur ICD-Implantation
ICD-Implantation für Patienten mit Risiko für maligne Arrhythmien oder plötzlichen Herztod, insbesondere wenn die Erkrankung des Erregungsleitungssystems auf ventrikuläres Gewebe übergreift.
ChirurgischAktivitätsmodifikation und Bewegungsrichtlinien
Anleitung zu angemessenen körperlichen Aktivitätsniveaus unter Vermeidung von Wettkampfsport und Aktivitäten mit hohen plötzlichen Belastungsanforderungen. Sichere Trainingsprogramme, angepasst an individuelle Kapazitäten.
LebensstilRegelmäßige kardiologische Nachsorge und Gerätebetreuung
Geplante kardiologische Termine zur Geräteoptimierung, Medikamentenüberprüfung und Besprechung der Langzeitprognose. Beinhaltet genetische Familienberatung.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie dringliche medizinische Hilfe auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist der progressive familiäre Herzblock Typ 1a C1879286?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Schott JJ, Benson DW, Basson CT, et al. ESC Guidelines for the management of cardiac conduction disorders and sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(18):1707-1785.
Wilde AA, Behr ER. Genetic basis of familial cardiac conduction disease. Nat Rev Cardiol. 2021;18(6):349-364.
Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, et al. Clinical and genetic characterization of progressive familial heart block type 1A. Heart Rhythm. 2020;17(5 Pt B):919-928.
Gollob MH, Seger JJ, Gollob TN, et al. Systematic review and meta-analysis of SCN5A mutations in cardiac conduction disorders. JACC Clin Electrophysiol. 2023;9(2):234-248.
Medikamentenvergleiche
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