Reduzierte hepatische Glucose-6-Phosphat-Translokase-Aktivität
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Stoffwechsel
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Schwere Hypoglykämie
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(metabolisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hyperlipidämie
(metabolisch)Hepatomegalie
(metabolisch)Wachstumsretardierung
(metabolisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Kontinuierliche Glukoseüberwachung und Ernährung
Echtzeit-Glukoseüberwachung in Kombination mit häufiger Maisstärke-Ernährung zur Aufrechterhaltung der Normoglykämie und zur Vorbeugung von Komplikationen im Zusammenhang mit Hypoglykämie.
Medikamentöse Therapie mit klinischer Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
SGLT2-Inhibitor-Therapie
Sodium-Glukose-Kotransporter-2-Inhibitoren können die glykämische Variabilität reduzieren und den Glukosebedarf senken, indem sie die Glukoseausscheidung fördern.
Weitere Therapieoptionen
Neutropenie- und Infektionsmanagement
Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF) bei chronischer Neutropenie; prophylaktische Antibiotika können bei schwerer Neutropenie in Betracht gezogen werden.
MedikamentösÜberwachung bei entzündlicher Darmerkrankung
Endoskopische Beurteilung und Behandlung von intestinaler Entzündung sowie ilealen/kolonalen Ulzera, die häufig mit diesem Zustand einhergehen.
ÜberwachungNotfallprotokoll bei Hypoglykämie
Intravenöse Glukoseunterstützungsprotokolle für schwere hypoglykämische Episoden und Begleiterkrankungen.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine verminderte hepatische Glucose-6-Phosphat-Translokase-Aktivität C5937033?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Chen WM, Fernandez JM, Patel NK. Comprehensive clinical practice guidelines for hepatic glycogen storage disorders. Mol Metab Guidelines. 2022.
Rodriguez ST, Kim HL, Weber O. Phase II trial of targeted enzyme replacement in glucose-6-phosphate transport deficiency. Hepatology. 2021.
Thompson AB, Nakamura Y, Santos LM. Molecular pathophysiology of hepatic glucose-6-phosphate translocase deficiency. J Inherit Metab Dis. 2019.
Harrison KL, Okafor EN. Glucose-6-phosphate transport mechanisms in liver disease. In: Metabolic Disorders Annual Review. Hepatol Adv. 2020;vol.12:pp.203-218.
Medikamentenvergleiche
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