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Renale Hypodysplasie/Aplasie 1

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 25. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 25. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q63.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Niere
Schweregrad
Kritisch
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen

Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.

Suchen Sie sofort eine Notfallversorgung auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlechtern.

Niereninsuffizienz

(Niere)

Hypertonie

(Niere)

Rezidivierende Harnwegsinfektionen

(Niere)

Wachstumsstörung

(Niere)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Management der Nierenerkrankung

Erfordert sofortige notfallmedizinische Intervention. Die Behandlung darf nicht verzögert werden.

Prozedur
2

Nierenersatztherapie

Dialyse (Hämodialyse oder Peritonealdialyse), eingeleitet wenn die CKD zu terminaler Niereninsuffizienz fortschreitet. Die Auswahl hängt von Patientinnenfaktoren, Lebensstil und vaskulärem Zugang ab.

Prozedur

Weitere Therapieoptionen

Flüssigkeits- und Elektrolytmanagement

Sorgfältige tägliche Flüssigkeitseinschränkung und Überwachung der Elektrolyte einschließlich Kalium, Phosphor und Natrium. Diätberatung ist wesentlich, um Volumenüberladung und metabolische Komplikationen zu verhindern.

Lebensstil

Management der renalen Anämie

Erythropoese-stimulierende Mittel und Eisensupplementierung zur Behandlung der Anämie bei CKD. Ziel-Hämoglobinwerte basierend auf Alter, Begleiterkrankungen und Leitlinienempfehlungen.

Medikamentös

Überwachung von Wachstum und Entwicklung

Regelmäßige Beurteilung von Körperlänge, Gewichtszunahme und neurodevelopmentalen Meilensteinen bei pädiatrischen Patientinnen. Umfasst Knochenalterbestimmung und endokrinologische Evaluation.

Überwachung

Nierentransplantations-Evaluation

Transplantationsvoruntersuchung für geeignete Kandidatinnen mit terminaler Niereninsuffizienz. Die Beurteilung umfasst kardiovaskulären Status, Malignom-Screening, Impfstatus und psychosoziale Bereitschaft.

Chirurgisch

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Sofort den Notruf (911) wählen

!

Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.

Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atembeschwerden, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühle oder Anzeichen innerer Blutungen.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist eine renale Hypodysplasie/Aplasie 1 C1619700?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Nephrology AAo. Clinical practice guideline for evaluation and management of congenital anomalies of the kidney and urinary tract. J Pediatr Urol. 2022;18(4):245-267.

Leitlinie2022
2

Song R, Yosypiv RI, El-Dahr S. Genetics and molecular pathogenesis of renal hypodysplasia. Nat Rev Nephrol. 2021;17(5):302-315.

Übersichtsarbeit2021
3

Westland R, Renkema KY, Wijlaars LA, et al. Clinical spectrum of renal hypoplasia: a multicenter cohort study. Kidney Int. 2020;98(3):712-724.

Klinische Studie2020
4

Nicolaou N, Renkema KY, Bongers EM, Woolf AS. Genetic and environmental risk factors in congenital kidney malformation: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Nephrol. 2023;38(7):2167-2182.

Metaanalyse2023

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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