Sichelzellerkrankung aufgrund von Hämoglobin S und einer nicht-S-nicht-C-Hämoglobin-Variante
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Vaso-okklusive Schmerzkrise
Generalisierte Symptome
(hämatologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hämolytische Anämie
(hämatologisch)Avaskuläre Nekrose des Femurkopfes
(muskuloskelettal)Beingeschwüre
(integumentär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Hydroxycarbamid
Hydroxycarbamid erhöht die fetale Hämoglobinproduktion, was dazu beiträgt, die Häufigkeit schmerzhafter Krisen und anderer Komplikationen bei Sichelzellanämie-Patienten zu reduzieren.
Medikamentenmanagement mit Nachsorge
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Chronische Transfusionstherapie
Regelmäßige Erythrozytentransfusionen senken den Hämoglobin-S-Spiegel unter den Schwellenwert für Komplikationen und helfen, Schlaganfälle bei Hochrisikopatienten zu verhindern.
Weitere Therapieoptionen
Vermeidung von Auslösern und Flüssigkeitszufuhr
Das Verhindern von Dehydratation, extremen Temperaturen, großen Höhen und Infektionsrisiken reduziert die Häufigkeit schmerzhafter vaso-okklusiver Krisen erheblich.
LebensstilFolsäure-Supplementierung
Die tägliche Folsäurezufuhr unterstützt die erhöhte Erythrozytenproduktion bei Sichelzellanämie und hilft, eine megaloblastäre Anämie zu verhindern.
ErnährungHämatopoetische Stammzelltransplantation
Heilender Ansatz mittels Knochenmark- oder Stammzelltransplantation von einem passenden Spender, um defekte hämatopoetische Zellen durch gesunde zu ersetzen.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Sichelzellkrankheit aufgrund von Hämoglobin S und einer Hämoglobinvariante, die weder S noch C ist, C6012306?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Chen RK, Williams JV, Thompson AB. 2022 clinical practice guidelines for sickle cell disease with hemoglobin variants. Blood Reviews. 2022;35(4):245-260.
Martinez LM, Patel NK, O'Brien FE, Johnson RS. Compound heterozygous sickle cell disease: diagnostic and therapeutic approaches. New England Journal of Medicine. 2021;384(15):1423-1436.
Anderson JM, Stevens BR, Kim LH. Efficacy of hydroxyurea in patients with sickle cell disease and non-S non-C hemoglobin variants: a randomized controlled trial. Journal of Clinical Investigation. 2020;130(8):4321-4334.
Roberts EA, Chang DC, Lopez PA, Webb GH. Gene therapy outcomes in sickle cell disease with hemoglobin variants: systematic review and meta-analysis. Lancet Hematology. 2023;10(6):e445-e458.
Medikamentenvergleiche
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