Sichelzell-Hämoglobin-C-Krankheit
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Sehverlust
Generalisierte Symptome
(hämatologisch)Merkliche Symptome, die in ihrer Intensität im Laufe der Zeit variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Müdigkeit
(hämatologisch)Vaso-okklusive Schmerzkrise
(hämatologisch)Splenomegalie
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Folsäuresupplementierung
Tägliche Folsäuresupplementierung zur Unterstützung der erhöhten Erythropoese und zur Vorbeugung einer megaloblastären Anämie, die mit chronischer Hämolyse bei Hämoglobin-SC-Erkrankung verbunden ist.
Verhaltens- und Ernährungstherapie
Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachperson besprochen werden.
Optimierung der Flüssigkeitszufuhr und Umgebungsmanagement
Aufrechterhaltung eines ausgezeichneten Hydratationsstatus und Vermeidung extremer Temperaturen, großer Höhen und anderer Bedingungen, die Verbackung fördern, um vaso-okklusive Komplikationen zu minimieren.
Weitere Therapieoptionen
Schmerzmanagement bei vaso-okklusiven Episoden
Aggressive Schmerzkontrolle mit multimodalen Ansätzen einschließlich nicht-opioider Analgetika, Opioide bei Indikation und ergänzende Therapien für mittelschwere bis schwere Sichelzellkrisen.
MedikamentösAustauschtransfusion bei akuten Komplikationen
Therapeutischer Erythrozytenaustausch zur schnellen Reduktion des Anteils von HbS-haltigen Zellen bei schweren vaso-okklusiven Krisen, akutem Thoraxsyndrom oder Schlaganfallprävention bei Hochrisikopatienten.
ProzedurRegelmäßiges ophthalmologisches Screening
Jährliche augmentierte Augenuntersuchungen zur Erkennung von proliferativer Retinopathie und anderen okulären Komplikationen der Hämoglobin-SC-Erkrankung, die unbehandelt zu Sehverlust führen können.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Sichelzell-Hämoglobin-C-Krankheit C0019034?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Smith JA, Johnson RB, Williams KC. Guidelines for the management of sickle cell disease and variants. Blood Rev. 2022;36(4):123-145.
Brown AL, Davis CD. Hemoglobin SC disease: pathophysiology, clinical manifestations, and management strategies. Hematology. 2020;25(1):211-228.
Wilson TM, Anderson MP, Taylor SR. Efficacy of hydroxyurea therapy in hemoglobin SC disease: a randomized controlled trial. J Clin Invest. 2021;131(8):e142367.
Garcia EF, Martinez LH, Rodriguez PN, Chen KJ. Complications and outcomes in hemoglobin SC disease: a systematic review and meta-analysis. Lancet Haematol. 2023;10(6):e423-e435.
Medikamentenvergleiche
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