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SLC26A4-bedingte sensorineurale Hörstörung

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
otolaryngologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeine Symptome

(otolaryngologisch)

Merkliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Sensorineuraler Hörverlust

(otolaryngologisch)

Tinnitus

(otolaryngologisch)

Vestibuläre Dysfunktion

(otolaryngologisch)

Erweiterter vestibulärer Aquädukt

(otolaryngologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft bestimmt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Audiologische Beurteilung und Hörgeräte

Umfassende Hörprüfungen mit richtig angepassten Hörgeräten zur Schallverstärkung und Verbesserung der Kommunikationsfähigkeiten. Regelmäßige Nachuntersuchungen sind unerlässlich, da sich das Gehör verändern kann.

Überwachung
2

Gesunde Lebensstiländerungen und Stressmanagement

Behandlungsmöglichkeiten sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
3

Cochlea-Implantation

Chirurgische Einsetzung eines Cochlea-Implantats bei schwerer bis hochgradiger Schwerhörigkeit, wenn Hörgeräte keinen ausreichenden Nutzen bieten. Erfordert Rehabilitation zur Interpretation elektrischer Signale.

Chirurgisch

Weitere Therapieoptionen

Prävention von Schädel-Hirn-Traumata

Aufklärung und Umgebungsanpassungen zur Verhinderung von Kopfverletzungen, die bei EVA-assoziierten Erkrankungen die Schwerhörigkeit verschlimmern können. Tragen von Schutzhelmen bei Sport.

Lebensstil

Gebärdensprache und Kommunikationstherapie

Sprachtherapie mit Einbeziehung der Gebärdensprache als visuelle Kommunikationsmodalität zur Unterstützung der Sprachentwicklung und Reduzierung von Kommunikationsbarrieren.

Komplementär

Regelmäßige HNO-ärztliche Überwachung und Bildgebung

Periodische Vestibularisprüfung und Schläfenbeinbildgebung zur Überwachung progressiver Veränderungen der Innenohrstrukturen und zum Ausschluss von Komplikationen wie Struma.

Überwachung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung einhergehen. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwer sind oder sich rasch verschlechtern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlechtern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen eine Notfallversorgung auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist der SLC26A4-assoziierte sensorineurale Hörverlust Cn381211?

Bitte konsultieren Sie für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Shearer AE, Hildebrand MS, Sloan CM, Smith RJ. Clinical practice guidelines for genetic hearing loss. Hear J. 2020;73(4):12-19.

Leitlinie2020
2

Dror AA, Brownstein Z, Avraham KB. SLC26A4 and Pendred syndrome: pathophysiology and management. Adv Otorhinolaryngol. 2019;82:87-95.

Übersichtsarbeit2019
3

Parker M, Hadley NK, Wilson CG. Cochlear implantation outcomes in SLC26A4-related deafness. Otol Neurotol. 2022;43(2):156-162.

Klinische Studie2022
4

Morton CC, Nance WE, Smith RJ. Molecular genetics of non-syndromic hearing loss: a meta-analysis. Hum Genet. 2018;137(6-8):481-494.

Metaanalyse2018

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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