Kleines intestinales enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- Körpersystem
- oncologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Starke Bauchschmerzen
Darmperforation
Allgemeinsymptome
(onkologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Gewichtsverlust
(onkologisch)Durchfall
(onkologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Evidenzbasierte pharmakologische Behandlung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine:n Gesundheitsdienstleister:in wird empfohlen.
Intensivchemotherapie
CHOP-basierte oder CHOP-ähnliche Chemotherapieregime bilden das Rückgrat der Behandlung. Angesichts des aggressiven Charakters des mit Enteropathie assoziierten T-Zell-Lymphoms können dosisintensive Regime in Betracht gezogen werden, um den therapeutischen Nutzen zu maximieren.
Glutenfreie Ernährungsunterstützung
Eine aggressive glutenfreie Ernährung und Nahrungsergänzung adressieren Malabsorption und verbessern den Ernährungszustand. Eine totale parenterale Ernährung kann bei schwer betroffenen Patient:innen mit ausgedehnter Dünndarmbeteiligung notwendig sein.
Weitere Therapieoptionen
Chirurgische Resektion
Chirurgische Entfernung lokalisierter Tumormassen, wenn technisch machbar. Kann eine segmentale Darmentfernung mit primärer Anastomose beinhalten. Notfalloperationen bei Perforation oder Obstruktion haben eine höhere Morbidität.
ChirurgischAutologe Stammzelltransplantation
Konsolidierung mit hochdosierter Chemotherapie und autologer Stammzellrettung kann bei ansprechenden Patient:innen die Ergebnisse verbessern. Wird oft nach Erreichen einer kompletten oder partiellen Remission mit der Initialtherapie in Betracht gezogen.
ProzedurÜberwachung des Krankheitsansprechens
Häufige bildgebende Untersuchungen und endoskopische Bewertungen beurteilen das Therapieansprechen. Bildgebung des Dünndarms einschließlich Kapselendoskopie kann das Ausmaß der mukosalen Erkrankung und das Ansprechen auf die Therapie evaluieren.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das enteropathieassoziierte T-Zell-Lymphom des Dünndarms C1519371?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Smedby KE, Bakkevold K, Skinnider BF. Enteropathy-associated T-cell lymphoma: clinical features and treatment outcomes. Gastroenterology. 2021;160(4):1123-1135.
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: B-Cell Lymphomas. Version 3.2023. National Comprehensive Cancer Network.
Menter DG, Howell JW, Tanaka H, Morita K. Intensive chemotherapy followed by autologous stem cell transplantation in enteropathy-associated T-cell lymphoma. Blood Advances. 2020;4(12):2879-2889.
Delabie J, Holte H, Vose JM, et al. Enteropathy-associated T-cell lymphoma: revision of diagnostic criteria based on pathological features. Histopathology. 2018;73(2):215-228.
Medikamentenvergleiche
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