Supratentorielles Ependymom YAP1-Fusions-positiv
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- Körpersystem
- oncologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Kopfschmerz
Krampfanfälle
Fokale neurologische Defizite
Sehstörungen
Allgemeine Symptome
(onkologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Diagnostische Standardabklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Maximale sichere chirurgische Resektion
Aggressive, aber sichere chirurgische Entfernung des Tumors unter Erhaltung der neurologischen Funktion. Das Ausmaß der Resektion ist ein entscheidender Prognosefaktor für die Ergebnisse bei Ependymomen.
Medikamentenmanagement mit Nachsorge
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen qualifizierten Arzt wird empfohlen.
Strahlentherapie
Fortgeschrittene konformale Strahlentherapie mit Sicherheitssaum auf das Tumorbett. Kann Protonentherapie umfassen, um die Strahlenbelastung des umgebenden gesunden Hirngewebes zu minimieren, was besonders bei jüngeren Patienten wichtig ist.
Weitere Therapieoptionen
Chemotherapie
Systemische Chemotherapie, typischerweise einschließlich Vincristin mit möglicher Carboplatin oder Cyclophosphamid, insbesondere bei jüngeren Kindern zur Verzögerung der Strahlentherapie oder bei rezidivierender Erkrankung in Betracht gezogen.
MedikamentösLangzeitüberwachungsbildgebung
Regelmäßige MRT-Überwachung zur frühzeitigen Erkennung eines Rezidivs, typischerweise alle 3–6 Monate zunächst, mit Verlängerung der Intervalle basierend auf dem klinischen Verlauf und dem Tumorgrad.
ÜberwachungNeurokognitive Unterstützung
Umfassende neurokognitive Beurteilung und Rehabilitationsdienste zur Behandlung von Lernschwierigkeiten, Verarbeitungsgeschwindigkeit und Aufmerksamkeitsdefiziten, die durch Tumor und Behandlung entstehen können.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre medizinische Fachkraft oder suchen Sie eine Notfallambulanz auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das supratentorielle Ependymom, YAP1-fusionspositiv Cn377573?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Louis DN, Wesseling P, Aldape KD, et al. cIMPACT-NOW update 7: advancing the molecular classification of ependymal tumors. Neuro Oncol. 2020.
Pajtler KW, Mack SC, Ramaswamy V, et al. The current consensus on the clinical management of intracranial ependymoma and its distinct molecular variants. Acta Neuropathol. 2017.
Rizzo D, Arcella A, Greco S, et al. YAP1 fusion-positive supratentorial ependymomas: clinicopathological characterization and response to therapy. J Neuropathol Exp Neurol. 2021.
Parker M, Mohankumar KM, Punchihewa C, et al. C11orf95-RELA fusions drive oncogenic NF-kB signaling in ependymoma. Nature. 2014.
Medikamentenvergleiche
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