Systemische Epstein-Barr-Virus-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung des Kindesalters
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- C96.9
- ICD-11
- 2A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Tödlich
- Chronisch
- Nein
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Anhaltend hohes Fieber
Generalisierte Symptome
Fortschreitende Symptome, die ohne Behandlung lebensbedrohlich werden können.
Suchen Sie umgehend ärztliche Hilfe auf, wenn sich die Symptome verschlimmern.
Generalisierte Lymphadenopathie
(hämatologisch)Hepatosplenomegalie
(hämatologisch)Hautknoten oder Hautausschlag
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Ambulanter Eingriff mit Überwachung
Die Behandlung kann spezialisierte Versorgung, Krankenhausaufenthalt oder Langzeitmanagement unter ärztlicher Aufsicht erfordern.
Chemotherapieschema
Intensive Multi-Agent-Chemotherapieprotokolle werden typischerweise als Erstlinientherapie eingesetzt, um bei dieser aggressiven lymphoproliferativen Erkrankung eine Remission zu erreichen. Das Ansprechen auf die Behandlung variiert erheblich bei pädiatrischen Patienten.
Allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation
Kurativer Eingriff mit Hochdosis-Chemotherapie gefolgt von Stammzellinfusion von einem kompatiblen Spender. Dieser Ansatz bietet die beste Chance auf langfristige Krankheitskontrolle.
Weitere Therapieoptionen
Intensive Krankheitsüberwachung
Regelmäßige Überwachung einschließlich Bildgebungsstudien, Labormarker und klinischer Beurteilungen zur frühzeitigen Erkennung von Krankheitsprogression oder Rückfall und zur Steuerung von Behandlungsanpassungen.
ÜberwachungEinschreibung in klinische Studie
Erwägung experimenteller zielgerichteter Therapien über klinische Studien kann Zugang zu neuartigen Behandlungsansätzen bieten, die noch nicht weit verbreitet sind.
KomplementärErnährungsunterstützung
Enterale oder parenterale Ernährungsunterstützung zur Aufrechterhaltung einer angemessenen Kalorienzufuhr während intensiver Behandlungsphasen, wenn die orale Aufnahme beeinträchtigt ist.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstseinsverlust, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühle oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine systemische Epstein-Barr-Virus-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung des Kindesalters C2699747?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Cohen JI, Kimura H, Nakamura S, Ko YH, Jaffe ES. Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative disease in non-immunocompromised hosts. Blood. 2019.
Kimura H, Ito Y, Kawabe S, et al. EBV-associated T/NK-cell lymphoproliferative diseases in non-immunocompromised hosts. J Clin Immunol. 2018.
Eladl MA, Sultan AS, Assaf R, et al. WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues, revised 4th edition. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., editors. Lyon: IARC Press; 2017.
Luo X, Kikuchi Y, Kimura S, et al. Familial cases of systemic EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood. Haematologica. 2020.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Systemische Epstein-Barr-Virus-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung des Kindesalters. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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