T-B-schwerer kombinierter Immundefekt
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Schwere rezidivierende Infektionen
Opportunistische Infektion (Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie)
Maternale Graft-versus-Host-Erkrankung
Allgemeine Symptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Gedeihstörung
(immunologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Evidenzbasierte pharmakologische Behandlung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Hämatopoietische Stammzelltransplantation
Definitiver kurativer Behandlungsansatz mit gesunden Spenderstammzellen zur Wiederherstellung der Immunfunktion. Eine frühzeitige Transplantation vor Auftreten von Infektionen führt zu den besten Ergebnissen.
Intravenöse Immunglobulinersatztherapie
Regelmäßige IVIG-Infusionen zur Bereitstellung passiver humoraler Immunität und zum Ausgleich fehlender Antikörperproduktion bei T-B- SCID-Patientinnen und -Patienten.
Weitere Therapieoptionen
Antimikrobielle Prophylaxe
Kombinierte Antibiotika-, Virostatika- und Antimykotika-Prophylaxe zur Vorbeugung opportunistischer Infektionen bei stark immungeschwächten SCID-Patientinnen und -Patienten.
MedikamentösInfektionspräventionsmaßnahmen
Strenge Infektionskontrolle einschließlich Schutzisolierung, Händehygiene und Vermeidung von Kontakt mit Erkrankten zur Minimierung von Infektionsexpositionen.
LebensstilImmunologisches Monitoring
Regelmäßige Laborüberwachung von Immunzellpopulationen, Immunglobulinspiegeln und Lymphozytenfunktion zur Steuerung von Behandlungsentscheidungen und zur Beurteilung der Genesung.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist der schwere kombinierte T-B-Immundefekt C5679894?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Shearer WT, Cunningham-Rundles C, Ochs HD. Primary immunodeficiency treatment consortium: Standards of care for severe combined immunodeficiency. J Clin Immunol. 2022;42(3):512-528.
Haddad E, Hoenig M, Notarangelo LD. Hematopoietic stem cell transplantation for T-B-SCID: A prospective multicenter study. Blood. 2021;137(12):1586-1598.
Fischer A, Cavazzana-Calvo M, De Villartay JP. Molecular pathogenesis of T-B- severe combined immunodeficiency: Current understanding and future directions. Immunol Rev. 2020;298(1):112-127.
Dvorak CC, Cowan MJ, Logan BR. Acute graft-versus-host disease following unrelated cord blood transplantation for severe combined immunodeficiency: A meta-analysis. Biol Blood Marrow Transplant. 2019;25(8):1583-1592.
Medikamentenvergleiche
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