Katecholamin-induzierte-polymorphe-ventrikuläre-Tachykardie-6
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q24.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Herz-Kreislauf
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Brustbeschwerden oder Palpitationen
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Versorgung erfordern.
Suchen Sie umgehend eine Notaufnahme auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.
Synkope
Palpitationen
Plötzlicher Herzstillstand
Schwindel
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Betablocker-Therapie
Betablocker reduzieren katecholamininduzierte Arrhythmien durch Senkung der Herzfrequenz und des myokardialen Sauerstoffbedarfs. Sie gelten als First-Line-Pharmakotherapie bei CPVT zur Kontrolle stressinduzierter ventrikulärer Arrhythmien.
Krankheitsmanagement und Überwachung
Erfordert sofortige notfallmedizinische Intervention. Behandlungsverzögerung vermeiden.
Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator
Die ICD-Implantation bietet lebensrettende Therapie für Patienten mit hohem Risiko für den plötzlichen Herztod durch CPVT. Das Gerät überwacht kontinuierlich den Herzrhythmus und gibt Schocks ab, wenn gefährliche Arrhythmien erkannt werden.
Weitere Therapieoptionen
Flecainid
Flecainid, ein Natriumkanalblocker, hat sich als wirksam bei der Reduktion von CPVT-Arrhythmien erwiesen, indem es die intrazelluläre Kalziumfreisetzung während Stress reduziert. Es wird häufig als ergänzende Therapie verwendet, wenn Betablocker allein nicht ausreichen.
MedikamentösLinke kardiale sympathische Denervierung
Dieses chirurgische Verfahren umfasst die Entfernung des unteren Teils des linken Ganglion stellatum zur Reduktion der sympathischen Innervation des Herzens. Es wird für Patienten mit wiederkehrenden arrhythmischen Ereignissen trotz optimaler medikamentöser Therapie vorbehalten.
ChirurgischAktivitätseinschränkung und Vermeidung von Auslösern
Vermeidung von Wettkampfsport, anstrengender Bewegung und Stresssituationen reduziert Katecholaminspitzen, die CPVT-Arrhythmien auslösen. Patienten sollten nur zugelassene Aktivitäten mit niedriger Intensität mit entsprechender Überwachung ausüben.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstseinsverlust, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie 6 C5394069?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Bloise R. HRS/EHRA/APHRS guideline for inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2021;18(9):e5-e51.
Napolitano C, Bloise R, Monteforte N, Priori SG. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: a paradigm of calmodulin-mediated channel dysfunction. J Mol Cell Cardiol. 2020;147:82-92.
Liu JF, Jhun J, Atkinson L, Viswanathan PC. Clinical response to flecainide in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia patients with calmodulin mutations. JACC Clin Electrophysiol. 2018;4(9):1175-1183.
Ackerman MJ, Marcou CA, Tester DJ. CALM3 and RYR2 gene variants associated with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia type 6. Hum Mutat. 2017;38(11):1519-1529.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Katecholamin-induzierte-polymorphe-ventrikuläre-Tachykardie-6. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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