Von-Willebrand-Erkrankung-Typ-2a
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeine Symptome
(hämatologisch)Auffällige Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Gastrointestinale Blutung
(hämatologisch)Menorrhagie
(hämatologisch)Epistaxis
(hämatologisch)Leichte Blutergussneigung
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Tranexamsäure-Therapie
Antifibrinolytikum, oral oder intravenös verabreicht, um Blutgerinnsel durch Hemmung der Plasminogenaktivierung zu stabilisieren, besonders nützlich bei Schleimhautblutungen und chirurgischer Prophylaxe.
Verhaltens- und Ernährungstherapie
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Desmopressin-(DDAVP-)Test und -Therapie
Intravenöses oder intranasales Desmopressin zur vorübergehenden Erhöhung des Von-Willebrand-Faktor- und Faktor-VIII-Spiegels, mit einer Testdosis zur Bestimmung des individuellen Ansprechens vor therapeutischer Anwendung.
Weitere Therapieoptionen
Strategien zur Vermeidung von Blutungen
Aufklärung und Verhaltensmodifikationen einschließlich Vermeidung von NSAIDs, Thrombozytenaggregationshemmern, Kontaktsportarten und Aktivitäten mit hohem Verletzungsrisiko, zusammen mit der Verwendung von Zahnbürsten mit weichen Borsten und Elektrorasierern.
LebensstilVon-Willebrand-Faktor-Ersatztherapie
Bei größeren Operationen, Traumata oder DDAVP-Non-Respondern bieten plasmabasierte Von-Willebrand-Faktor-Konzentrate eine Ersatztherapie zur Erreichung der Hämostase.
ChirurgischMedizinische Notfallkennzeichnung
Tragen von medizinischem Notfallschmuck und Mitführen von Notfallinformationen zur Sicherstellung einer angemessenen Versorgung bei Unfällen oder medizinischen Notfällen, bei denen die Blutungsgeschichte möglicherweise nicht sofort erkennbar ist.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Von-Willebrand-Syndrom Typ 2A C1282968?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. The diagnosis, evaluation, and management of von Willebrand disease: National Heart, Lung, and Blood Institute expert panel report. Blood. 2021.
Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: A report of the ISTH SSC Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost. 2022.
Federici AB, Lee CA, Berntorp E, et al. Clinical efficacy and safety of plasma-derived von Willebrand factor concentrate in type 2A von Willebrand disease patients. Haemophilia. 2020.
Castaman G, Linari S, Yang R. Diagnosis and treatment of von Willebrand disease type 2 subtypes: A comprehensive review. Blood Rev. 2019.
Medikamentenvergleiche
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