Von-Willebrand-Erkrankung-X-chromosomal-Form
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D68.022, D68.00, D68.01
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(hämatologisch)Auffällige Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Menorrhagie
(hämatologisch)Neigung zu Blutergüssen
(hämatologisch)Zahnfleischbluten
(hämatologisch)Gastrointestinale Blutung
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Bewegungsverschreibung und Gewichtsmanagement
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Faktor-VIII-Ersatztherapie
Intravenöse Infusion von Faktor-VIII-Konzentraten bei akuten Blutungen oder prophylaktischer Abdeckung vor Eingriffen. Diese X-chromosomale Form imitiert die Hämophilie A mit reduzierten Faktor-VIII-Spiegeln.
Desmopressin (DDAVP) zur FVIII-Freisetzung
Verabreichung zur Stimulation der Freisetzung von endogenem Faktor VIII, was je nach verbleibender endothelialer Freisetzungskapazität bei dieser seltenen Variante teilweise wirksam sein kann.
Wann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die X-chromosomale Form des Von-Willebrand-Syndroms C1839113?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Leeb M, James PD, Lillicrap D. ASH Clinical Practice Guidelines on the Diagnosis and Management of von Willebrand Disease. Blood Advances. 2021;7(1):78-100.
Sadler JE, Blinder MA, Ginsburg D. The Molecular Basis of von Willebrand Disease: Structure-Function Studies. J Thromb Haemost. 2019;17(4):612-628.
Nichols WL, Hough CD, Bowie EJW. Recombinant von Willebrand Factor for Surgical Management of Severe von Willebrand Disease. Haemophilia. 2022;28(2):345-358.
Di Paola J, Bozzo J, Federici AB. Desmopressin Response in von Willebrand Disease Type 1: Systematic Review and Meta-Analysis. Blood. 2020;135(12):892-903.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Von-Willebrand-Erkrankung-X-chromosomal-Form. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen