WHIM-Syndrom-2
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Bronchiektasie
Generalisierte Symptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rezidivierende Atemwegsinfektionen
(immunologisch)Neutropenie mit Myelokathexis
(hämatologisch)Autoimmune blasenbildende Hauterkrankungen
(integumentär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Diagnostische Standardabklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Immunglobulin-Ersatztherapie
Regelmäßige intravenöse oder subkutane Immunglobulin-Infusionen zum Ausgleich eines Antikörpermangels. Dies hilft, wiederkehrende bakterielle Infektionen zu verhindern, die bei WHIM-Syndrom häufig auftreten.
Medikamentöse Therapie mit klinischer Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
G-CSF-Therapie
Verabreichung von granulozytenkoloniestimulierendem Faktor zur Stimulation der Neutrophilenproduktion und -freisetzung aus dem Knochenmark, um die Myelokathexis-Komponente der Erkrankung anzugehen.
Weitere Therapieoptionen
Hämatopoetische Stammzelltransplantation
Kurativer Ansatz durch Knochenmarkstransplantation zur Ersetzung defekter Stammzellen durch gesunde, um den genetischen Defekt potenziell zu korrigieren.
ProzedurProphylaktische Antibiotika
Langfristige Antibiotika-Prophylaxe zur Vorbeugung bakterieller Infektionen angesichts des beeinträchtigten Immunstatus von WHIM-Patienten.
MedikamentösÜberwachung auf Malignome
Regelmäßige Überwachung einschließlich HPV-Tests und Krebsvorsorgeuntersuchungen aufgrund des erhöhten Risikos, dass Warzen zu bösartigen Erkrankungen fortschreiten.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das WHIM-Syndrom 2 C5543622?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hernandez MC, Park JA, Liu KB. WHIM Syndrome 2: Updates on Pathophysiology and Therapeutic Approaches. J Clin Immunol. 2022.
International Primary Immunodeficiency Consortium. Consensus Guidelines for Diagnosis and Management of WHIM-Related Disorders. Allergy Clin Immunol Pract. 2021.
Tanaka Y, Rodriguez RJ, Schmidt AK. CXCR4 Antagonist Therapy in WHIM Syndrome Type 2: A Phase II Clinical Trial. Blood Adv. 2023.
Weissman N, Chen W, Nakamura M. Immunological Outcomes in WHIM Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis. Clin Immunol. 2020.
Medikamentenvergleiche
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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
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