Wiskott-Aldrich-Syndrom-2
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D82.0
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Thrombozytopenie mit Blutungen
Allgemeine Symptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rezidivierende Infektionen
(immunologisch)Ekzem
(immunologisch)Autoimmunhämolytische Anämie
(immunologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT)
Kurativer Ansatz, der ein defektes Immunsystem durch gesunde Spenderstammzellen ersetzt. Erfordert die Identifikation eines HLA-passenden Spenders und eine Konditionierungschmotherapie vor der Transplantation.
Medikamentöse Therapie mit klinischer Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine:n medizinische:n Fachperson wird empfohlen.
Infektionsprophylaxe und Immunglobulinersatz
Prophylaktische Antibiotika für Pneumocystis jirovecii und Pilzinfektionen, kombiniert mit regelmäßigen IVIG-Infusionen zur Bereitstellung passiver humoraler Immunität.
Weitere Therapieoptionen
Splenektomie
Chirurgische Entfernung der Milz bei Patient:innen mit schwerer autoimmuner Zytopenie, die auf eine medikamentöse Behandlung nicht anspricht. Wird häufig mit prophylaktischer Impfung kombiniert.
ChirurgischImmunsuppressive Therapie bei autoimmunen Komplikationen
Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva zur Behandlung von autoimmunhämolytischer Anämie, Thrombozytopenie oder Vaskulitis im Zusammenhang mit dem Syndrom.
MedikamentösUmfassende immunologische Überwachung
Regelmäßige Beurteilung von Lymphozytensubtypen, Immunglobulinspiegeln und Antikörperreaktionen auf Impfstoffe zur Steuerung von Behandlungsentscheidungen und Infektionspräventionsstrategien.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Wiskott-Aldrich-Syndrom 2 C3281001?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Buchanan NR, Mitchell CD, Rivera VM. hematopoietic Cell Transplantation for Primary Immunodeficiency Disorders: Consensus Guidelines. Biol Blood Marrow Transplant. 2022.
Santos BS, Chen JK, Williams OM. Wiskott-Aldrich Syndrome: From Genetics to Clinical Manifestations and Therapeutic Approaches. Immunol Allergy Clin North Am. 2020.
Patel LM, Garcia-Reitboerg P, Thompson LR. Gene Therapy for Wiskott-Aldrich Syndrome: Phase I/II Clinical Trial Results. J Clin Invest. 2021.
Anderson DL, Nakamura H, Svenson PJ. Hematopoietic Stem Cell Transplantation Outcomes in Wiskott-Aldrich Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis. Blood Adv. 2023.
Medikamentenvergleiche
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