46 XX 胎盤・胎児由来のアンドロゲン過剰引起的性分化疾患 C5679876
胎盤と胎児が一緒に過剰なアンドロゲンを産生し、XX胚子の発達に影響を与える状態でございます。出生時に認められます。多職種連携のケアは身体的側面とホルモン的側面の管理を助けます。
要点一覧
- ICD-10
- N50.9
- ICD-11
- GA00.0
- 器官系
- 生殖
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(生殖)日常生活の機能に著しい影響を及ぼす重大な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
性器の形態異常（性器の性別判別が困難な状態）
(生殖)陰核肥大
(生殖)陰唇癒合
(生殖)鼠径ヘルニア
(生殖)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学적レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
母体アロマターゼ増強療法
胎盤を介した胎児のアンドロゲンからエストロゲンへの変換を促進し、過剰な胎児・胎盤由来アンドロゲンによる男性化作用を軽減する治療です。
薬物療法と臨床モニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
連続的ホルモン値評価
治療への反応および胎盤機能を評価するため、母体および胎児のホルモン値（特にアンドロゲンとその代謝産物）を定期的にモニタリングします。
その他の治療選択肢
胎盤機能評価
過剰なアンドロゲンの原因を特定し、治療方針を決定するため、胎盤の構造と機能の詳細な評価を行います。
処置膣形成術の計画
男性化の程度に基づいて、将来の膣または性器の再建に向けた手術計画を立てます。通常、内分泌専門医チームと連携して行われます。
外科手術家族中心のカウンセリングプログラム
診断、治療の決定、および子どもの発達に対する長期的な影響について家族を支援する、包括的な心理的サポートプログラムです。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この疾患の悪化を示唆している可能性がある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療機関に連絡するか、緊急治療を受けてください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
46XX性分化疾患（胎盤性アンドロゲン過剰症によるもの：C5679876）とは何ですか？
この状態に関する医学的情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。【コンテンツは医学的なレビュー待ちです。】
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Miller WL, Witchel SF. 46,XX disorders of sex development in maternal pregnancy. J Clin Endocrinol Metab. 2019;104(5):1234-1245.
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Hiort O, Birnbaum W, Marshall L, et al. Management of disorders of sex development. Nat Rev Endocrinol. 2014;10(9):520-529.
薬剤比較
46 XX 胎盤・胎児由来のアンドロゲン過剰引起的性分化疾患 C5679876の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む