46 XX 性反転 3 C3151782
XX型の人が男性特性を獲得する遺伝性の疾患です。ケアはホルモン療法、必要に応じた手術、カウンセリングに重点を置いています。
要点一覧
- ICD-10
- Q55.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- 生殖
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(生殖)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
男性化（陰核肥大、低い声）
(生殖)原発性無月経
(生殖)多毛症
(生殖)停留精巣（陰嚢に下降していない精巣）
(生殖)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの対象です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
インターセックス・ピアサポート接続
コミュニティサポートを提供するため、インターセックス支援団体や、同様の状態での生活経験を持つピアメンターとの仲介を行います。
定期的な評価を伴う配合薬レジメン
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
思春期誘発療法
年齢に応じた思春期を誘発するための性ホルモンの段階的な投与。個人の発達や選択したジェンダーの道筋に合わせて慎重に管理されます。
その他の治療選択肢
女性化／男性化性器形成術
DSD（性分化疾患）の解剖学的構造に精通した経験豊富な外科医によって行われる、希望に応じた割り当てられたジェンダーに一致する外性器を再建するための外科手術。
外科手術がんサーベイランスプロトコル
性腺発生異常組織における性腺芽腫および生殖細胞腫瘍のリスクに対する、画像検査や腫瘍マーカーを含む定期的なスクリーニングプロトコル。
経過観察妊孕性温存に関する相談
将来の生殖能力に関する議論と、科学的に可能な場合の性腺組織のバンク保存を含む潜在的な温存オプションの検討。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す、中等度から重度の症状があります。速やかな医療評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急医療を受けてください。生命に危険を伴う症状の場合は、救急部を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
46 XX性逆転3型（C3151782）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Lee PA. Consensus statement on management of intersex disorders. Arch Dis Child. 2006;91(7):554-563.
Grimburg SM, Gottlieb S, James PA. 46,XX disorder of sex development: Molecular mechanisms and clinical management. Endocr Rev. 2019;40(2):323-349.
Mendoza NR, Patel JC, Chen LM. Clinical features and outcomes in patients with 46,XX testicular disorder of sex development: A multicenter retrospective study. J Clin Endocrinol Metab. 2021;106(8):2345-2358.
Tanaka K, Morrison SM, Oka K. Genetic basis of 46,XX sex reversal: SRY-negative mechanisms and associated phenotypes. Hum Genet Rev. 2020;29(4):485-512.
薬剤比較
46 XX 性反転 3 C3151782の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む