心臓の区画の異常なつながり C4023306
胎児の発達中に、心臓の区画が異常な状態で形成されます。出生時より認められます。通常、外科的な修復が必要な複雑な欠損であり、予後は具体的な解剖学的構造によって異なります。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
チアノーゼ
血液中の酸素不足により、皮膚、唇、爪床が青紫色に変色することです。
チアノーゼが突然現れたり、急速に悪化したりした場合は、直ちに救急医療を受けてください。
低酸素発作
チアノーゼの増強、不機嫌、あるいはぐったりする症状を引き起こす、突然の酸素欠乏発作です。
これは医療上の緊急事態です。低酸素発作が起きた場合は、直ちに救急サービスに連絡してください。
息切れ
(呼吸器)呼吸困難や息苦しさを感じる状態で、特に乳幼児では活動中や授乳中に見られます。
頻度: 患者の75〜85%
動悸（心拍数の増加）
(循環器)年齢や活動レベルの正常範囲を超えて、心拍数が異常に速くなる状態です。
頻度: 患者の60〜80%
倦怠感と脱力感
(constitutional)日常生活に支障をきたすような、持続的なだるさとエネルギーの欠乏感です。
頻度: 患者の50〜65%
哺乳障害
(消化管)乳児における授乳の困難さや摂取量の低下で、多くは授乳中の息切れが原因となります。
頻度: 患者の45〜60%
運動耐容能の低下
(constitutional)過度な疲労や息切れを伴わずに、年齢相応の身体活動を行うことができない状態です。
頻度: 患者の50〜70%
発育不全
(constitutional)代謝需要の増加により、乳幼児や小児における体重増加や成長が不十分になる状態です。
頻度: 患者の20〜35%
心雑音
(循環器)異常な交通路を通る血流の乱流により、診察時に聞こえる異常な心音です。
頻度: 患者の10〜20%
バチ指（指尖肥大）
(皮膚)血液中の慢性的な低酸素状態により、指先や爪が肥大する状態です。
頻度: 患者の5〜15%
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査一式
陽性結果: 診断基準は、有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
検査結果は、有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
心臓区画異常の手術的矯正
異常な心臓の結合を修復または再建するための開心術であり、多くの場合人工心肺を使用します。具体的な手技は、異常な結合の正確な性質によって異なります。
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
インターベンションを伴う心臓カテーテル検査
カテーテルを使用し、開胸手術を行わずに特定の異常な心臓結合を可視化し、場合によっては治療する低侵襲手術です。
その他の治療選択肢
心臓薬物療法管理
異常な心血行動態に関連する症状を管理し合併症を予防するための、ベータ遮断薬、抗凝固薬、利尿薬などの薬物療法によるサポート。
薬物療法長期的な心臓サーベイランス
心機能をモニタリングし、状態の悪化や追加介入の必要性を検出するための、定期的な心エコー検査、心電図検査、および臨床フォローアップ。
経過観察活動制限と心臓リハビリテーション
修復された心臓への過度な負担を避けつつ心血管の健康を維持するために、心機能に合わせて調整された構造化された運動プログラムと活動制限。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかな医療評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急の診察を受けてください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
心筋セグメントの異常結合 C4023306 とは何ですか？
この病症の詳細については、個別化された医学的情報について、資格を有する医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800.
Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the Management of Adult Congenital Heart Disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.
Warnes CA. Transposition of the great arteries. Circulation. 2006;114(24):2699-2709.
Connelly MS, Webb GD, Somerville J, et al. Canadian Consensus Statement on Adult Congenital Heart Disease. Can J Cardiol. 1998;14(3):395-452.
Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, et al. Paediatric Cardiology. 3rd ed. London: Churchill Livingstone; 2002.
American Heart Association. Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the AHA. Circulation. 2020;141(14):e841-e869.
Michaelsson M, Ruckman RN. Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries. In: Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF, eds. Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2017:341-352.
Oster ME, Lee KA, Honein MA, et al. Temporal Trends in Survival Among Individuals With Congenital Heart Defects. Pediatrics. 2013;132(2):e417-e423.
薬剤比較
心臓の区画の異常なつながり C4023306の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む