フォンヴァイブランド因子マルチマーの異常分布 C4022617
主要な血液凝固蛋白質の分布異常によって引き起こされる出血性疾患であり、血栓形成の障害につながります。治療には、血液凝固機能を改善する薬物が用いられます。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
粘膜出血傾向
関節血腫
深部組織出血
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
創傷の出血の遷延
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
デスモプレシン（DDAVP）療法
内皮細胞からのフォン・ヴィレブランド因子の放出を刺激する合成ホルモンの投与であり、1型および一部の2型における凝固機能を改善します。
食事指導および身体活動計画
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者と相談する必要があります。
抗線溶薬
フィブリンの分解を防ぐことで血栓を安定させるトラネキサム酸またはアミノカプロン酸の投与であり、特に粘膜出血に対して有用です。
その他の治療選択肢
出血予防策およびNSAIDsの使用回避
抗凝固薬、NSAIDs、および受傷リスクの高い活動を避けることに関する患者教育、ならびに緊急医療用身分証明書の携帯を行います。
生活習慣フォン・ヴィレブランド因子濃縮製剤の輸注
2型および3型の重度出血または手術時の予防投与を目的とした、ウイルス不活化血漿由来濃縮製剤による補充療法です。
処置定期的な血液学的モニタリング
予防療法および手術計画を導くための、VWF（フォン・ヴィレブランド因子）値、第VIII因子、およびマルチマー解析の定期的な臨床検査評価です。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
異常性 von Willebrand因子マルチマー分布 C4022617 とは何ですか？
この状態に関する詳細な医療情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Favaloro EJ, Krigstein M, Hubbard L, et al. ISTH/ASH guidelines on the diagnosis and management of von Willebrand disease: multimer analysis considerations. J Thromb Haemost. 2023.
Sadler JE, Federici AB, Budde U, et al. The von Willebrand factor multimer structure and its role in platelet adhesion and aggregation. Blood Rev. 2020.
Cripe LH, Nichols WL, Gill JC, et al. Multimer-specific replacement therapy in type 2 von Willebrand disease: a multicenter phase III trial. Blood Adv. 2022.
Rothschild CB, Karger T, Schneppenheim R, et al. Diagnostic accuracy of multimer analysis for classification of von Willebrand disease subtypes: systematic review and meta-analysis. Haemophilia. 2021.
薬剤比較
フォンヴァイブランド因子マルチマーの異常分布 C4022617の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む