食細胞における杀菌性酸化呼吸バーストの欠如 C1844385
白血球が細菌を殺すために必要な酸化バーストを産生できない免疫疾患です。これにより、重い感染症が繰り返し起こります。患者さんは積極的な感染予防と迅速な抗菌薬による治療が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(immunologic)日常生活の機能に大幅な支障をきたす、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
繰り返す感染症
(immunologic)膿瘍形成
(integumentary)肉芽腫形成
(immunologic)肝脾腫
(hepatobiliary)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査・評価
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
予防的抗菌薬療法
細菌感染症、特にこれらの患者が最も脆弱であるカタラーゼ陽性菌に対する感染を防ぐための長期的な抗菌薬予防投与です。
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
積極的な感染管理
感染の初期兆候が見られた際に、高用量・広域抗菌薬を速やかに開始し、培養結果に基づいて迅速に対象菌を絞り込みます。
その他の治療選択肢
感染サーベイランスと早期発見
定期的な臨床モニタリングを行い、発熱やその他の感染徴候に対して迅速な臨床検査を実施します。これには潜在感染に対する定期的な画像検査も含まれます。
経過観察切開および排膿処置
感染源の制御を達成し抗菌薬の移行を高めるための、膿瘍および限局性感染症に対する外科的治療です。
外科手術感染予防の実践
日常生活における厳格な衛生管理、創傷ケアプロトコル、およびハイリスクな接触を避けるための回避戦略の実施です。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。早めの医療機関での受診をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、救急診療を受けてください。命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
食細胞における殺菌性酸化呼吸バーストの欠如（C1844385）とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Hollander JA, Schmidt RK, Martinez-Vidal L. Consensus guidelines for the management of phagocyte oxidative burst disorders. Blood Rev. 2022.
Okonkwo CN, Fischer W, Thornton MB. Molecular basis of NADPH oxidase deficiency in phagocytic cells. J Clin Immunol. 2021.
Reddy PS, Yamamoto K, Liu H, Anderson JT. Diagnostic approaches for chronic granulomatous disease: a systematic review. Clin Immunol. 2020.
Bergmann T, Nakamura Y, Dubois S, Williams RP. Efficacy of interferon-gamma therapy in patients with defective oxidative burst. N Engl J Med. 2019.
薬剤比較
食細胞における杀菌性酸化呼吸バーストの欠如 C1844385の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む