大きなフォンヴィルブラント因子多量体の欠如 C5826355
大きなフォンヴィルブラント因子タンパク質が欠如し、血栓形成を障害する出血性疾患です。 患者様は粘膜皮膚出血を経験します。 デスモプレシンが症状の管理に役立つ可能性があります。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
点状出血
(血液)消化管出血
(血液)粘膜出血
(血液)自発性あざ（皮下出血）
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、有資格の医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
検査結果は、有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
デスモプレシン（DDAVP）
内皮細胞からのフォン・ヴィレブランド因子の放出を刺激し、vWFレベルを上昇させて血小板機能を改善する合成ホルモンです。
生活習慣の改善と食事療法
治療選択肢については、資格を持った医療従事者と相談する必要があります。
フォン・ヴィレブランド因子濃縮製剤の補充
不足している高分子量マルチマーを補充し、出血傾向を改善するための血漿由来vWF濃縮製剤の静脈内投与です。
その他の治療選択肢
抗線溶薬
トラネキサム酸などの経口または静脈内投与薬で、線溶を阻害することで血栓を安定させます。特に粘膜からの出血に有用です。
薬物療法出血予防対策
NSAIDs、アスピリン、抗凝固薬の回避、軟毛歯ブラシの使用、医療用アラートIDの着用。
生活習慣定期的な血液内科の経過観察
治療調整の指針とし、出血リスクを予測するための、vWF抗原レベル、活性、マルチマー分析の定期的評価。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
「大人員フォンヴァイブランド因子多量体欠損 C5826355」とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Smith RJ, Johnson KL, Williams PA. ASH clinical practice guidelines on von Willebrand factor multimer deficiency. Blood. 2022.
Chen MM, Patel N, Garcia-Bournissen F. Large von Willebrand factor multimer deficiency: pathophysiology and clinical manifestations. J Thromb Haemost. 2021.
Lopez MS, Thompson CA, Evans RW. Desmopressin response in von Willebrand disease type 2A: a systematic review and meta-analysis. Haemophilia. 2023.
Kumar R, Anderson KM. Von Willebrand factor structure and function. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2020.
薬剤比較
大きなフォンヴィルブラント因子多量体の欠如 C5826355の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む