肺動脈弁の欠損 C0265831
先天性心疾患で、肺動脈弁が正常に形成されないために、血液が心臓に逆流する状態です。多くの場合、外科的修復と継続的な心臓の監視が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
チアノーゼ
呼吸困難
胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階で一般的
心雑音
(循環器)発育不良
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容の医学的レビュー保留中。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容の医学的レビュー保留中。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
疾患の管理と経過観察
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
肺動脈弁置換術
人工肺動脈弁（生体弁または機械弁）の外科的留置は確実な治療法であり、右室流出路狭窄および肺動脈弁閉鎖不全を改善します。
カテーテル治療による肺動脈弁留置術
低侵襲なカテーテルによる弁置換術は、開胸手術の代替手段となり、特に右室肺動脈シャントの機能不全に対して有効です。
その他の治療選択肢
右心不全の管理
確実な外科的修復が行われるまでの間、右室機能不全および心不全症状の管理のために、利尿薬、ACE阻害薬、およびベータ遮断薬が必要となる場合があります。
薬物療法心臓MRIおよび心エコーによるサーベイランス
右室の大きさや機能、肺動脈の寸法、弁の逆流の有無を評価するための定期的な画像検査により、外科治療のタイミングを決定します。
経過観察活動制限および心臓リハビリテーション
重症例における過度の運動を防ぎつつ心血管の健康を維持するため、重症度に応じた指導付き運動プログラムと活動制限を行います。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状です。速やかな医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者にご連絡いただくか、緊急治療を受けてください。命に関わる症状の場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
肺動脈弁欠損 C0265831 とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Circulation. 2019.
Geva T. Tetralogy of Fallot and Absent Pulmonary Valve Syndrome. Prog Pediatr Cardiol. 2021.
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Karamlou T, McCrindle BW, Williams WG, et al. Outcomes After Late Reintervention in Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve Syndrome. Ann Thorac Surg. 2018.
薬剤比較
肺動脈弁の欠損 C0265831の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む