後天性血管浮腫 2型 C5680381
自己抗体がC1インシヒビターの機能を干扰する形態の血管浮腫です。他の型と同様に再発性の浮腫発作を引き起こします。管理には、免疫抑制剤と浮腫発作を制御する薬物が含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
繰り返す血管性浮腫
のどの締め付け感
全身症状
(immunologic)時間の経過とともに強度が変化する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
皮膚の腫れ
(immunologic)膨疹（じんましん）の欠如
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査・評価
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
C1エステラーゼインヒビター濃製剤
機能的なC1インヒビターのレベルを回復させることにより、急性発作および長期予防の両方に有効な精製C1-INH補充療法です。
運動処方および体重管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
イカチバント
過剰なブラジキニンの下流への影響をブロックすることで、急性発作の効果的な管理をもたらすブラジキニン受容体拮抗薬です。
その他の治療選択肢
エカランチド
C1-INH製剤またはイカチバントが禁忌である場合に、急性発作をコントロールするための代替機序を提供するカリクレイン阻害薬です。
薬物療法誘因の特定と管理
ACE阻害薬や外傷など、発作を引き起こすことが知られている薬剤や環境要因を体系的に回避します。
生活習慣疾患活動性のモニタリング
C1-INH機能と補体レベルの臨床検査モニタリングと組み合わせた、発作の頻度、重症度、機能的影響の定期的な評価です。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
後天性血管浮腫2型 C5680381とは何ですか？
この疾患に関する詳細な医学的情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[医学的レビュー待ちのコンテンツです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Bygum A, Fagerberg CR, Vestergaard H, et al. Acquired Angioedema and C1-Inhibitor Autoantibodies: Clinical Features and Associated Conditions. J Clin Immunol. 2021.
Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The International WAO/EAACI Guideline for the Management of Hereditary and Acquired Angioedema. Allergy. 2022.
Zanichelli A, Azin GM, Suffritti C, et al. Rituximab in Acquired Angioedema with Anti-C1 Inhibitor Autoantibodies: A Prospective Open-Label Study. J Invest Dermatol. 2020.
Caballero T, Mares J, Pedregosa L, et al. Treatment Outcomes in Acquired Angioedema: A Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Allergy Asthma Immunol. 2023.
薬剤比較
後天性血管浮腫 2型 C5680381の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む