C1インシヒビター欠損症による後天性血管性浮腫 C5848086
C1インシヒビターという蛋白質の後天性欠損に起因し、繰り返し浮腫を引き起こす病態です。基礎血液疾患を持つ成人によく見られます。治療には、浮腫のコントロールと誘因の回避を目的とした薬剤が使用されます。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
後天性血管浮腫
腫脹発作
喉頭浮腫
全身症状
(immunologic)時間の経過とともに強弱が変化する可能性のある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
胃腸管の腫れ
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容は医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
C1エステラーゼ阻害薬療法
血漿由来製剤または遺伝子組み換え製品を使用し、不足しているC1インヒビタータンパク質を直接補充することで、急性発作の治療や予防を行います。
行動療法および栄養療法
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者と相談する必要があります。
イカチバント
皮下投与するブラジキニン受容体拮抗薬であり、ブラジキニンを介した炎症経路を阻害することで、腫脹発作を急速に和らげます。
その他の治療選択肢
長期予防療法
C1-INH濃製剤やトラネキサム酸などの抗線溶薬を定期的に投与し、発作の頻度と重症度を軽減します。
薬物療法緊急時の備え
発作治療薬への速やかなアクセスの維持、医療アラート情報の携帯、および救急医療サービスとの明確な連絡体制の確立を行います。
生活習慣ストレス管理テクニック
リラクセーションの実践、マインドフルネス、ストレス軽減戦略を取り入れることで、感情的要因に関連する発作の引き金を最小限に抑えるのに役立ちます。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C1INH欠乏を伴う後天性血管性浮腫（C5848086）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Cicardi M, Bork K, Caballero T, et al. Evidence-based recommendations for the therapeutic management of hereditary and acquired angioedema. Allergy. 2012.
Zuraw BL, Christiansen SC. Hereditary angioedema and acquired C1 inhibitor deficiency: pathophysiology and management. J Allergy Clin Immunol Pract. 2016.
Sabetta R, Perino A, Saponiero A, et al. Acquired angioedema with C1-inhibitor deficiency: clinical and immunologic characteristics and response to therapy. Clin Rev Allergy Immunol. 2019.
Craig TJ, Riedl MA, Yang WH, et al. Icatibant for treatment of acquired C1 inhibitor deficiency: an open-label study. Ann Allergy Asthma Immunol. 2015.
薬剤比較
C1インシヒビター欠損症による後天性血管性浮腫 C5848086の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む