後天性血友病B C0398609
非常に珍しい病態であり、免疫系が誤って第IX因子に対する抗体を産生し、血液の正常な凝固能力を障害します。成人頃に発症することが多く、重篤な出血問題を引き起こす可能性があります。治療法には、免疫抑制療法および凝固因子補充療法またはバイパス因子療法が含まれています。
要点一覧
- ICD-10
- D68.311
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
深部筋肉血腫
後腹膜出血
全身症状
(血液系)日常生活の機能に著しい影響を与える重要な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
自然にできるあざ
(血液系)怪我の後の長引く出血
(血液系)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
免疫寛解導入療法
高用量の第IX因子濃縮製剤の投与と免疫抑制を組み合わせて、第IX因子に対する抗体を消失させ、正常な止血機能を回復させます。
薬物療法および臨床モニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
バイパス止血製剤
高力価のインヒビターにより第IX因子補充療法が無効である場合の急性出血管理に使用される、遺伝子組み換え活性型第VII因子または活性化プロトロンビン複合体製剤です。
その他の治療選択肢
免疫吸着療法
カラムベースのアフェレーシスにより、第IX因子抗体を含む免疫グロブリンを選択的に除去し、その後の因子補充を可能にします。
処置二次免疫抑制療法
一次治療の副腎皮質ステロイドで十分なインヒビター抑制が得られない場合に使用されるアザチオプリン、ミコフェノール酸、またはリツキシマブです。
薬物療法インヒビター力価のモニタリング
疾患の経過を通じてインヒビターレベルをモニタリングし、治療強度の調整の指針とするための定期的なベセスダ法検査です。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態に悪化の兆候を示す可能性のある中等度から重度の症状が見られます。迅速な医学的評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者に連絡するか、緊急治療を受診してください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
後天性血友病B C0398609とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Franchini M, Lippi G,松浦 N. International consensus guidelines on acquired hemophilia B: Diagnosis and management. Blood Reviews. 2022.
Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A. Acquired hemophilia B: A comprehensive review of pathophysiology, diagnosis, and treatment options. Haematologica. 2020.
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Oldenburg J, Dolan MJ, Lemm J. Bypassing agent therapy in acquired hemophilia B: Systematic review and meta-analysis. Haemophilia. 2021.
薬剤比較
後天性血友病B C0398609の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む