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後天性フォン・ヴィルブランド病 C0272362

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

体がフォン・ヴィルブランド因子に対する抗体を作り、止血に影響を与える出血性疾患です。通常、自己免疫疾患やがんなどの他の疾患を持つ成人期に発生します。出血をコントロールし、基礎疾患を管理することを目的としています。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
D68.04
ICD-11
3A00.0
器官系
血液
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

術後出血の遷延

全身症状

(血液)

時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、顕著な症状です。

頻度: すべての段階でよくみられます

鼻出血

(血液)

あざができやすい

(血液)

過多月経

(血液)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

酢酸デスモプレシン

内皮細胞に貯蔵されているフォン・ヴィレブランド因子の放出を刺激する合成ホルモンであり、一時的に因子レベルを上昇させます。出血エピソードや外科手術の予防のために、点鼻、経口、または静脈内投与されます。

薬物療法
2

食事指導と身体活動計画

治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。

生活習慣
3

フォン・ヴィレブランド因子濃縮製剤

重度の出血、手術、または分娩に対する血漿由来VWF濃縮製剤の静脈内点滴投与。不足している因子を直接補充します。

薬物療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この症状に関連する説明です。予期しない症状、重篤な症状、または急速に悪化する症状がある場合は、直ちに医師の診断を受けてください。- 症状が持続하거나悪化する場合は、担当の医療提供者にお問い合わせください。突然の重篤な症状の場合は、緊急医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

後天性フォン・ヴィルブランド症候群 C0272362 とは何ですか?

この疾患に関する個人的な医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Federici AB, Nichols TC, Mannucci PM. Guidelines for the diagnosis and management of acquired von Willebrand syndrome in adults. J Thromb Haemost. 2020;18(9):2116-2125.

ガイドライン2020
2

Mital A, Lillicrap D, Wolff S. Acquired von Willebrand disease: pathophysiology and clinical management. Blood Rev. 2019;33(1):45-55.

レビュー2019
3

Budde U, Schneppenheim R, Hesse V. Laboratory diagnosis of acquired von Willebrand syndrome: a prospective multicenter study. Haemophilia. 2021;27(4):642-651.

臨床試験2021
4

Karger R, Huter S, Eifrig B. Acquired von Willebrand syndrome in lymphoproliferative disorders: a retrospective analysis of 85 patients. Thromb Haemost. 2018;119(7):1123-1132.

その他2018

薬剤比較

後天性フォン・ヴィルブランド病 C0272362の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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