ACTH非依存性クッシング症候群 C0342443
副腎の異常増殖や腫瘍によって引き起こされ、コルチゾールを過剰に産生するクッシング症候群で、ACTHの刺激から独立しています。治療法としては、通常、ホルモン過剰状態を改善するために、薬物療法や外科手術が行われます。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
中心性肥満
(内分泌)倦怠感または体重の変化
(内分泌)時間の経過とともに強さが変動することのある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
皮下出血しやすい（アザができやすい）
(内分泌)近位筋の筋力低下
(内分泌)満月様顔貌（月状顔貌）
(内分泌)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
両側副腎摘出術
両方の副腎が自律的なコルチゾール産生に冒されている場合、両方の副腎を手術で切除する必要が生じることがあります。これにより永続的な副腎機能低下症が生じるため、生涯にわたる糖質コルチコイドおよび鉱質コルチコイドの補充療法が必要となります。
内分泌学的管理
治療選択肢については、資格を持った医療従事者と相談する必要があります。
薬物学的副腎切除術
手術が不可能である場合や禁忌である場合、あるいは術前の準備として、ケトコナゾール、メチラポン、ミトタンなどの副腎ステロイド合成阻害薬を使用し、高コルチゾール血症の生化学的コントロールを達成します。
その他の治療選択肢
下垂体標的補助療法
選択された症例において、ソマトスタチン受容体またはドパミン受容体を調節する薬剤が補助的な効果をもたらす場合があります。これらの薬剤は残存する下垂体機能を標的とし、残りの副腎組織へのACTH刺激を減少させる可能性があります。
薬物療法代謝合併症の管理
クッシング症候群に伴う体重増加、インスリン抵抗性、脂質異常症、電解質異常に対処するための構造化された食事介入です。塩分制限、十分なタンパク質摂取、および炭水化物のモニタリングが含まれます。
食事療法長期的な内分泌学的経過観察
ホルモンパラメータ、代謝マーカー、骨密度、心血管系リスク因子、および心理的健康に関する包括的な経時的モニタリングです。原疾患の病因においてサーベイランスが必要な場合は、定期的な画像検査が含まれます。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
ACTH非依存性クッシング症候群 C0342443とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015.
Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB, et al. Diagnosis and complications of Cushing's syndrome: A consensus statement. J Clin Endocrinol Metab. 2003.
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Pivonello R, De Leo M, Cozzolino A, Colao A. Medical treatment of Cushing's disease: An overview of the current and recent clinical trials. Front Horm Res. 2015.
薬剤比較
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む