ACTH非依存性大手術胞性副腎過形成2 C4014803
ACTH刺激を受けることなく、両方の副腎に複数の結節が生じ、過剰なコルチゾールを産生し、クッシング症候群を引き起こす珍しい病態です。通常、成人に発症します。治療には、コルチゾールを遮断する薬、または副腎の外科的除去が含まれる場合があります。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
体重増加
(内分泌)疲労感または体重の変化
(内分泌)時間の経過とともに強さが変動することのある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
代謝性アルカローシス
(内分泌)ニキビ（尋常性ざ瘡）
(内分泌)皮膚線条（妊娠線様変化）
(内分泌)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
内分泌管理
治療選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
対側部分切除術を伴う片側副腎切除術
両側の副腎機能を一部温存しながらホルモンコントロールを達成するため、優位に過形成を起こしている腺の切除と、反対側の腺の部分切除またはアブレーションを組み合わせた外科的アプローチです。
併用薬物療法
複数のコルチゾール低下薬を同時に使用し、各薬剤の投与量を抑えながらより良好な生化学的コントロールを達成することで、副作用の軽減を図る方法です。一般的な組み合わせには、ケトコナゾールとメチラポンの併用が含まれます。
その他の治療選択肢
腹腔鏡下両側副腎切除術
低侵襲手技を用いた両側副腎の完全摘出です。薬物療法が無効な場合や、生活の質（QOL）が著しく損なわれている場合に検討されます。恒久的な副腎不全を引き起こすため、生涯にわたる補充療法が必要です。
外科手術グルココルチコイド受容体拮抗薬療法
ミフェプリストンは、コルチゾールの産生を減少させるのではなく、受容体レベルでのコルチゾールの作用を阻害するという別のメカニズムを提供します。コルチゾール合成阻害薬が無効である場合や耐用性が低い場合に有用です。
薬物療法心理的サポートおよび生活の質（QOL）介入
クッシング症候群でよく見られる、うつ病、不安、認知機能の変化、ボディイメージの問題に対処する包括的な精神医学的ケアです。適応に応じた認知行動療法、サポートグループ、精神科薬物管理が含まれます。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
ACTH非依存性大型結節性副腎過形成2 C4014803とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015.
中华医学会内分泌学分会. 促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生症诊治专家共识. 中华内分泌代谢杂志. 2022.
Lacroix A, Bourdeau I, Lampron A, et al. Aberrant G-protein coupled receptor expression in cortisol-producing adrenal tumors. Horm Metab Res. 2010.
Patel D, Pham P, Rajaraman G, et al. Bilateral Adrenalectomy for ACTH-Independent Macronodular Adrenal Hyperplasia: A Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Surg. 2021.
薬剤比較
ACTH非依存性大手術胞性副腎過形成2 C4014803の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む