ACTH非依存性巨大結節性副腎過形成 3 C5975485
ACTHに依存せずに結節がコルチゾールを産生し、コルチゾール過剰症を引き起こす、両側性副腎過形成の遺伝的変異型です。通常は成人で診断されます。治療には、コルチゾール低下薬または副腎摘出術が適用されます。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
中心性肥満
(内分泌)疲労感や体重の変化
(内分泌)時間の経過とともに強さが変動することがある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
近位筋の脱力
(内分泌)骨粗しょう症
(内分泌)多毛症
(内分泌)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
両側副腎摘出術
コルチゾールの過剰産生を解消するための、両側副腎の外科的切除です。これはACTH非依存性大小結節性副腎過形成に対する決定的な治療であり、高コルチゾール血症の治癒をもたらします。
内分泌学的管理
治療選択肢については、資格を持った医療従事者と相談する必要があります。
その他の治療選択肢
ステロイド合成阻害薬
手術が禁忌である場合やブリッジセラピーとして、ケトコナゾール、メチラポン、ミトタンなどの副腎酵素阻害薬を用いてコルチゾール産生を減少させる薬物療法です。
薬物療法定期的な内分泌学的モニタリング
疾患の進行を評価し、外科的介入の最適なタイミングを決定するための、コルチゾール値、副腎画像検査、代謝マーカーの定期的モニタリングです。
経過観察代謝合併症の管理
高コルチゾール血症の合併症に対処するための、血圧管理、糖尿病管理、骨の健康維持を含む包括的な管理です。
生活習慣心理的サポート
慢性的な高コルチゾール血症に伴う気分障害、認知機能の変化、およびQOL（生活の質）の課題に対処するためのカウンセリングと心理的サポートです。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
ACTH非依存性大型結節性副腎過形成3型 C5975485とはどのような病気ですか？
この病気の詳細については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学的審査中です。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831.
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Lacroix A, Bourdeau I, Lampron A, et al. Aberrant G-Protein Coupled Receptor Expression in Adrenocortical Hyperplasia and Adenomas. Mol Cell Endocrinol. 2013;371(1-2):141-147.
薬剤比較
ACTH非依存性巨大結節性副腎過形成 3 C5975485の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む