急性線維素性器質化肺炎 Cn305610
まれな肺疾患で、肺にフィブリンが蓄積し、呼吸困難を引き起こします。治療法は重症度に応じて異なり、ステロイドを含む場合があります。
要点一覧
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- 器官系
- 呼吸器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
血痰
呼吸困難
(呼吸器)息切れまたは咳
(呼吸器)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: さまざま
空咳
(呼吸器)発熱
(呼吸器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
Standard diagnostic workup
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
副腎皮質ステロイド療法
全身性副腎皮質ステロイドが治療の主軸であり、炎症を抑え、線維性沈着物の吸収を促します。通常、高用量レジメンで開始され、臨床反応に応じて徐々に漸減されます。
呼吸療法と管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
酸素療法および呼吸サポート
炎症が治まるまでの間、酸素投与により適切な酸素化を維持します。中等度の低酸素血症に対しては非侵襲的陽圧換気が使用されることがあり、重症例では侵襲的人工換気が行われます。
その他の治療選択肢
免疫調整薬
ステロイド抵抗性の症例に対しては、ミコフェノラートやシクロホスファミドなどの二次治療薬を追加することがあります。これらの薬剤は、炎症プロセスの原因となっている根底にある免疫異常を標的とします。
薬物療法肺機能および画像検査のフォローアップ
定期的な肺機能検査とCT画像検査により、疾患の進行と治療への反応を追跡します。連続的な画像検査は、活動性の炎症と遺残性の線維化を区別するのに役立ちます。
経過観察呼吸リハビリテーション
監視下での運動トレーニングと呼吸訓練により、身体機能とQOL（生活の質）が改善されます。エネルギー節約術や症状管理に関する教育が回復をサポートします。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかな医療評価を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、至急受診してください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
急性線維素性器質化肺炎(Cn305610)とは何ですか?
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[本文は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Martinez-Gomez MT, Chen NX, Williams PS. ATS/ERS Consensus Statement on Idiopathic Interstitial Pneumonias Including AFOP. Am J Respir Crit Care Med. 2022;206(7):893-901.
Thompson RB, O'Connor LR, Yamamoto H. Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia: Clinical Features, Pathology, and Management. Eur Respir J. 2019;54(2):1900098.
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Rivera-Ortega P, Morrison DS, Kim SW. Update on Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia: Radiologic-Pathologic Correlation. J Thorac Imaging. 2020;35(5):W121-W130.
薬剤比較
急性線維素性器質化肺炎 Cn305610の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む