急性壊死性脳症 C1855020
稀な疾患で、重度の脳炎症および腫脹を引き起こし、通常はウイルス感染症によって誘発されます。子供に多く見られます。緊急の治療が必要であり、神経系の合併症を引き起こす可能性があります。
要点一覧
- ICD-10
- G43.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身症状
症状が重篤である可能性があり、緊急の医療処置が必要になる場合があります。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受けてください。
意識障害
脳神経麻痺
発熱
(neurologic)運動失調
(neurologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
モニタリングを伴う外来処置
緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
多職種・多角的神経モニタリング
持続的頭蓋内圧モニタリングと、連続的な神経画像検査および神経生理学的評価を組み合わせたものです。症状の悪化を早期に発見し、積極的な介入基準の指針となります。
免疫グロブリン療法
壊死性脳症の背景にある免疫介在性の病態生理を標的としたIVIG（静注用免疫グロブリン）の投与です。通常、臨床的反応に基づいて再投与の可能性を考慮しつつ、5日間コースとして投与されます。
その他の治療選択肢
ステロイドパルス療法
脳壊死を引き起こす炎症カスケードを急速に抑えるための高用量メチルプレドニゾロンパルス療法です。持続的な免疫抑制を得るため、維持用の経口ステロイドと併用されることがよくあります。
薬物療法減圧頭蓋骨切除術
生命を脅かす脳浮腫が発生した場合に、脳ヘルニアを起こすことなく脳の腫れを許容するため、頭蓋骨の骨弁を外科的に切除する手術です。最大限の内科的治療にもかかわらず頭蓋内圧（ICP）が難治性に上昇する場合に行われます。
外科手術早期リハビリテーション・離床
集中治療期に開始し、神経学的状態の改善に伴って積極的リハビリテーションへと段階的に移行します。運動麻痺、痙縮、機能障害に対処します。
理学療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重篤または生命を脅かす合併症の兆候が見られます。即時の医学的評価が必要です。
呼吸困難、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または痺れ、あるいは内出血の兆候がある場合は、直ちに緊急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
急性壊死性脳症 C1855020とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Neilson DE, Adams MD, Orr CM. Infection-triggered familial encephalopathy with recurrent acute necrotizing encephalopathy. Neurology. 2021;97(12):e1203-e1211.
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薬剤比較
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む