急性全骨髄症を伴う骨髄線維症 C0334674
線維性組織が通常の骨髄を置き換える珍しい骨髄疾患です。通常、高齢の患者に発生し、予後は不良です。
要点一覧
- ICD-10
- C94.40、C94.41、C94.42
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
視力低下
全身症状
(血液)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状。
頻度: さまざま
疲労
(血液)発熱
(血液)点状出血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[医療レビュー保留中のコンテンツ。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医療レビュー保留中のコンテンツ。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
定期的な評価を伴う併用療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながら、積極的な治療を受けることが推奨されます。
導入化学療法
悪性造血幹細胞を標的とし、寛解導入を目的としてシタラビンおよびアンスラサイクリン系薬剤をベースにしたプロトコルを使用する集学的化学療法です。
同種幹細胞移植
異常な骨髄を置き換えるために、高用量化学療法の後にドナーの造血幹細胞を輸注する、治癒を目的とした手技です。
その他の治療選択肢
支持的輸血療法
確定治療の効果が現れるのを待つ間、血球減少症を管理し出血合併症を予防するための、赤血球濃厚液および血小板の定期的な輸血です。
薬物療法感染症の予防および治療
疾患および化学療法による重度の免疫抑制を考慮した、抗菌薬の予防投与と感染症に対する迅速な治療です。
薬物療法骨髄反応モニタリング
治療効果の評価と再発の早期発見のための、連続的な骨髄生検および末梢血評価です。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態がさらに悪化する可能性を示唆する、中等度から重度の症状があります。すみやかな医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者への連絡または緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救命救急センターを受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
骨髄線維症を伴う急性汎骨髄症（Acute Panmyelosis With Myelofibrosis）C0334674とは何ですか？
この疾患に関する個別の医学的情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Orazi A, O'Malley DP, Czader M. Acute panmyelosis with myelofibrosis: clinical features, classification, and prognosis. Blood Rev. 2020;34(2):123-135.
Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Revised 4th Edition. Lyon: IARC; 2022.
Kvasnicka HM, Thiele J, Regnault V, et al. Bone marrow fibrosis and clinical outcome in acute panmyelosis: a retrospective analysis. Haematologica. 2018;103(5):842-850.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. Acute myeloid leukemia with myelodysplasia-related changes and acute panmyelosis. In: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC Press; 2017:125-130.
薬剤比較
急性全骨髄症を伴う骨髄線維症 C0334674の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む