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成人悪性血管外皮細胞腫 C0279547

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

血管の細胞から発生する稀な肿瘤で、多くの場合、脑や脊髄に発生します。主に成人に認められ、浸潤性が高く、再発の可能性があります。治療には通常手术が行われ、放射線療法や化学療法を併用することがあります。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
C80.1
ICD-11
2A00.0
器官系
oncologic
重症度
重度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

腹痛

全身症状

(oncologic)

日常生活の機能に大幅な支障をきたす顕著な症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

触知可能な腹部腫瘤

(abdominal)

原因不明の貧血

(血液)

カテコールアミン分泌による高血圧

(vascular)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

外科的切除

解剖学的に可能な場合、腫瘍の完全な外科的切除が第一選択の治療アプローチとなります。血管外皮腫の浸潤性の性質により完全切除が困難な場合もありますが、再発リスクを軽減するために十分なマージン(切除端)を確保して切除が行われます。

外科手術
2

薬物療法および臨床モニタリング

医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。

薬物療法
3

放射線療法

亜全摘術後の補助療法として、または切除不能な腫瘍に対して、外部照射療法または定きょう的放射線治療(ラジオサージェリー)が使用されることがあります。最新の技術により、周囲組織へのダメージを最小限に抑えながら、正確な標的照射が可能になります。

処置

その他の治療選択肢

分子標的治療

転移性または再発性の疾患に対して、抗血管新生薬が検討されることがあります。これらの薬剤は、腫瘍の成長に必要な血管の形成を阻害することで作用します。

薬物療法

サーベイランス画像検査

局所再発や転移性病変をモニタリングするための、MRIまたはCTによる定期的なフォローアップです。再発の早期発見により、タイムリーな介入が可能になります。

経過観察

緩和ケアのサポート

総合的な緩和ケアサービスは、この重篤な悪性腫瘍に直面する患者さんとご家族の症状管理、生活の質の向上、および心理社会的サポートを提供します。

補完療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

24 時間以内に受診してください

中等度から重度の症状が見られ、この状態がさらに悪化している可能性があります。すみやかな医療評価をお勧めします。

症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急医療を受診してください。生命を脅かすような症状がある場合は、救急を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

成人悪性血管外皮腫 C0279547 とは何ですか?

この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Meninger J, Sutherland R, Chen L. Modern management of malignant hemangiopericytoma: a comprehensive review. J Clin Oncol. 2019.

レビュー2019
2

Patel N, Yamamoto K, Rodriguez M, Lee S. Phase II trial of pazopanib in advanced malignant hemangiopericytoma and solitary fibrous tumor. Cancer. 2021.

臨床試験2021
3

National Comprehensive Cancer Network. NCCN Guidelines: Soft Tissue Sarcoma. Version 2.2023. NCCN.org. 2023.

ガイドライン2023ソースを見る →
4

Balkin M, Torres A, Friedman O. NAB2-STAT6 gene fusion in hemangiopericytoma and solitary fibrous tumor: diagnostic implications. Am J Surg Pathol. 2020.

レビュー2020

薬剤比較

成人悪性血管外皮細胞腫 C0279547の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

薬剤比較を見る

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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