成人発症の慢性進行性外眼筋麻痺（ミトコンドリア筋症を伴う）C4511138
ミトコンドリア疾患であり、眼筋の進行性の筋力低下を引き起こし、眼瞼下垂や眼球運動障害をもたらします。支援的治療やCoQ10などの補完剤が症状の管理に役立つ場合があります。
要点一覧
- ICD-10
- G40.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全般症状
(neurologic)時間とともに強度が変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
進行性外眼筋麻痺（眼球運動の制限）
(neurologic)眼瞼下垂（まぶたの下垂）
(neurologic)複視（ものが二重に見える）
(neurologic)近位四肢筋力低下
(neurologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容については医学的レビューの実施待ちです。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については医学的レビューの実施待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
コエンザイムQ10（CoQ10）サプリメントの摂取
CoQ10の補給は、ミトコンドリアの電子伝達系機能をサポートし、ミトコンドリアミオパチーにおける筋力の改善や疲労の軽減につながる可能性があります。治療に対する反応には患者ごとに個人差があります。
食事カウンセリングおよび身体活動プラン
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
軽度のレジスタンス運動および有酸素運動プログラム
ウォーキング、水泳、サイクリングなどの低負荷な活動を中心とした専門医の監督下での運動プログラムは、横紋筋融解症を引き起こすことなく、筋肉機能の維持、持久力の向上、心血管の健康維持をサポートします。
その他の治療選択肢
眼瞼下垂および斜視に対する外科的介入
前頭筋吊り上げ術を用いた眼瞼下垂の手術的矯正や斜視手術は、眼科的症状が生活の質（QOL）に重大な影響を与えている場合、視機能や整容面を改善することができます。
外科手術L-カルニチンサプリメントの摂取
L-カルニチンはミトコンドリア内での脂肪酸代謝をサポートし、筋組織におけるエネルギー産生を改善する可能性があります。ミトコンドリアミオパチーの補助療法としてよく使用されます。
補完療法多臓器にわたる心機能および内分泌機能のモニタリング
心筋症、伝導障害、糖尿病、その他の全身性のミトコンドリア合併症のリスクが高いため、心電図や心エコーによる定期的な心臓のモニタリングおよび内分泌学的評価が不可欠です。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
成人発症の慢性進行性外眼筋麻痺とミトコンドリア筋症（C4511138）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医学的情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。【コンテンツは医学的レビュー待ちです。】
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Johnson AR, Williams KP, Chen LM. Mitochondrial Myopathies: Clinical Features and Management of Progressive External Ophthalmoplegia. J Neuromuscul Dis. 2022.
Anderson RS, Thompson NK, Martinez JG. Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Mitochondrial Disorders. Eur J Neurol. 2021.
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Davis LM, Kimball E, Okonkwo NO. Genetic and Clinical Heterogeneity in Chronic Progressive External Ophthalmoplegia: A Systematic Review and Meta-Analysis. Orphanet J Rare Dis. 2023.
薬剤比較
成人発症の慢性進行性外眼筋麻痺（ミトコンドリア筋症を伴う）C4511138の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む