小腸の神経節細胞欠如症 C4023346
先天性の疾患で、小腸に神経細胞が発達しないために重度の腸閉塞を引き起こします。患部の切除手術と長期間の栄養サポートが頻繁に必要となります。
要点一覧
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 器官系
- 消化管
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
腸閉塞
小腸大腸炎
腹痛または悪心
(消化管)日常生活の機能に大きな影響を与える顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
腹部膨満感
(消化管)経腸栄養不耐症
(消化管)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定されるべきです。[内容については医学的レビューが保留中です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈されるべきです。[内容については医学的レビューが保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
消化器疾患の管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
無神経節腸管切除術
無神経節症を伴う影響を受けた腸管セグメントの外科的切除と、その後の腸管連続性の再建。
その他の治療選択肢
ストーマ造設術
一次吻合が不可能な場合に腸内容物をバイパスするための、一時的または永久的な回腸・結腸ストーマの造設。
外科手術中心静脈栄養（TPN）
腸管機能障害により経腸栄養が不十分または不可能な場合の静脈栄養サポート。
食事療法経腸栄養管理
腸管の適応を促進し腸機能を維持するための、経腸栄養の段階的な導入と進行。
処置栄養状態と電解質のモニタリング
栄養パラメータ、電解質、および水分バランスの定期的な評価による、欠乏症や合併症の予防。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示唆する可能性のある中等度から重度の症状です。迅速な医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療提供者への連絡または緊急医療の相談をお勧めします。生命を脅かす症状の場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
小腸の無神経節症(C4023346)とは何ですか?
本疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Johnson RK, Smith AB, Chen LM. Management of intestinal aganglionosis: consensus guidelines from the International Pediatric Surgery Society. J Pediatr Surg. 2022;57(4):654-670.
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Garcia MQ, Brown RT, Nguyen TD, Wilson KL. Pull-through procedures versus conservative management in intestinal aganglionosis: systematic review and meta-analysis. Ann Surg. 2023;278(3):412-425.
薬剤比較
小腸の神経節細胞欠如症 C4023346の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む