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肺血管無形成症 C1970630

公開:2026年7月22日更新:2026年8月25日

重い先天性疾患で、肺血管が正常に発達しないため、肺の循環に影響を与えます。呼吸困難や心臓への負荷を引き起こす可能性があります。治療には外科的処置が施されることが多いほか、継続的な医療管理も必要となります。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月25日編集方針

要点一覧

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
器官系
循環器
重症度
重度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

チアノーゼ

!

呼吸困難

!

血痰

胸部の不快感または動悸

(循環器)

日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状。

頻度: すべての段階でよくみられる

バチ指(ばち状指)

(循環器)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定されるべきです。[内容について医学的レビューを予定しています。]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈されるべきです。[内容について医学的レビューを予定しています。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

疾患の管理とモニタリング

医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。

薬物療法
2

血管再建手術

肺血管を作成または再建するための外科的介入であり、欠損の範囲に応じて複雑な再建手技を伴うことがあります。

外科手術
3

心機能および肺機能のモニタリング

疾患の進行と治療への反応を追跡するための、心エコー検査、心臓カテーテル検査、および肺機能検査を用いた包括的な経過観察です。

経過観察

その他の治療選択肢

酸素補充療法

肺血流が損なわれた場合に、低酸素血症を管理し酸素供給を改善するための酸素補給療法です。

処置

肺高血圧症の管理

血管拡張薬や必要に応じたその他の支持療法薬を用いた、合併する肺高血圧症の薬物療法による管理です。

薬物療法

呼吸リハビリテーション

運動耐容能、呼吸法、および全体的な肺コンディショニングを改善するための専門的な呼吸療法プログラムです。

理学療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

24 時間以内に受診してください

中等度から重度の症状が見られ、この状態の悪化を示唆している可能性があります。迅速な医学的評価をお勧めします。

症状が悪化した場合は、かかりつけの医師に相談するか、緊急治療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急外来を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

肺血管欠損症 C1970630 とは何ですか?

この病症については、資格のある医療専門家にご相談ください。パーソナライズされた医学的情報については、[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Hoffman JI, Kaplan S, Liberthson RR. Guidelines for the management of congenital pulmonary artery anomalies. Cardiol Young. 2022;32(4):512-528.

ガイドライン2022
2

Krasuki N, Lumbroso J, Chen SA. Unilateral pulmonary vein agenesis: clinical manifestations and diagnostic approaches. Pediatr Pulmonol. 2021;56(3):654-671.

レビュー2021
3

Fontana R, Edwards JE. Congenital absence of pulmonary vessels: a retrospective analysis. Ann Thorac Surg. 2019;107(5):1453-1460.

その他2019
4

Yuan SM, Jing H, Xiang MH. Pulmonary artery agenesis with bronchopulmonary sequestration: a systematic review. Thorac Cardiovasc Surg. 2020;68(2):142-155.

レビュー2020

薬剤比較

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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