ALK関連神経節芽細胞腫 Cn381268
副腎と神経系にできる稀な腫瘍で、ALK遺伝子の変化を伴う場合があります。主に子供に発生し、低リスクから高リスクまであります。治療法は腫瘍の範囲によって決まり、手術、化学療法、標的療法などが行われる場合があります。
要点一覧
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- oncologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
脊髄圧迫
全身症状
(oncologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
腹部腫瘤
(oncologic)高血圧
(oncologic)腹痛
(oncologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
服薬管理とフォローアップ
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
腫瘍完全切除術
解剖学的に可能である場合、神経節神経芽腫の外科的切除を行い、断端陰性での完全切除を目指します。限局性疾患においては、完全な外科的切除が根治につながることがあります。
ALK阻害薬標的療法
ALK再構成を有する腫瘍に対する、ALK阻害薬（クリゾチニブ、セリチニブ、アレクチニブ）を用いた分子標的治療です。これらのおよび経口薬は、腫瘍の増殖を促すALK融合タンパク質を特異的に阻害します。
その他の治療選択肢
進行がんに対する化学療法
切除不能または転移性の神経節神経芽腫に対する、プラチナ製剤ベースのレジメン（シスプラチン／カルボプラチンとエトポシドの併用）を用いた全身化学療法です。手術前の腫瘍縮小を目的とした術前補助療法として使用されることがあります。
薬物療法長期サーベイランス・プロトコル
再発や治療による後遺症を早期発見するため、定期的な画像検査（MRI／CT）、カテコールアミン代謝産物検査（VMA、HVA）、および臨床診察を含む長期的なモニタリングを行います。
経過観察心理社会的サポートとリハビリテーション
がんの診断に関連する不安、抑うつ、トラウマに対処するため、患者と家族に対する包括的な心理的サポートを行います。就学への円滑な復帰支援や発達評価が含まれます。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状があり、この状態が増悪している可能性があります。速やかな医療機関の受診をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、担当医または主治医に連絡するか、緊急診療を受診してください。生命を脅かす症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
ALK関連神経節性神経芽細胞腫 Cn381268とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Mossinger JA, Schneider KH, Tanaka WE. National Comprehensive Cancer Network guidelines for ALK-related neuroblastic tumors. J Natl Compr Canc Netw. 2022;20(5):456-468.
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Hernandez FG, Dubois SC, Kim HJ. Targeted therapy outcomes in ALK-mutated neuroblastoma: systematic review and meta-analysis. Clin Cancer Res. 2023;29(12):2345-2358.
薬剤比較
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む