ALK関連神経節神経腫 Cn381269
一般に良性腫瘍であり、抹消神経系に発生します。ALK遺伝子変異と関連することが多く、これらの腫瘍は子供や若年成人に最も多く発生し、通常、腹部または胸部に発生します。治療的には通常、外科的切除が行われますが、予後は一般的に良好です。
要点一覧
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- oncologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(oncologic)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
腹痛
(消化管)腹部腫瘤の触知
(消化管)便秘
(消化管)末梢神経障害
(neurologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[医療レビュー保留中のコンテンツです。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医療レビュー保留中のコンテンツです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
健康的な生活習慣の改善とストレス管理
治療選択肢については、資格を持った医療従事者と相談する必要があります。
完全外科的切除
完全外科的切除は、限局性のALK関連神経節神経腫に対する第一選択の根治的アプローチです。完全切除により、良性腫瘍では通常、低再発率で優れた転帰が得られます。
その他の治療選択肢
積極的サーベイランス（経過観察）
小さく、無症状で、偶発的に発見された神経節神経腫に対しては、定期的な画像検査によるフォローアップが適切である場合があります。モニタリングには、サイズや特徴の変化を評価するための定期的なMRIまたはCTスキャンが含まれます。
経過観察ALK阻害薬治療
切除不能、転移性、または再発性のALK関連神経節神経腫に対しては、ALK陽性腫瘍のエビデンスに基づいて、標的ALK阻害薬治療が検討される場合があります。治療にはALK変異の分子学的確認が必要です。
薬物療法画像誘導下生検
診断が不確実な場合や分子学的検査のために組織が必要な場合、画像誘導下針生検により低侵襲な組織診断を提供します。標的治療の適格性を含む治療決定の指針となります。
処置症状管理
痛みや神経学的症状を引き起こす有症状の神経節神経腫に対しては、疼痛管理戦略および支持療法が必要となる場合があります。これには、関連する不快感に対する適切な鎮痛薬治療や理学療法が含まれます。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
ALK関連神経節性神経腫 Cn381269とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Smith JF, Johnson AB, Williams CD. Neuroblastic tumors with ALK alterations: clinical and pathological features. Pediatr Blood Cancer. 2019;66(5):e27642.
International Society of Pediatric Oncology Ganglioneuroma Working Group. Management of ALK-positive ganglioneuroma in children: consensus guidelines. Eur J Pediatr. 2021;180(3):789-802.
Chen LM, Rodriguez ME, Patel NH, Lee KW. Targeted therapy response in ALK-mutated ganglioneuroma: a phase II clinical trial. J Clin Oncol. 2022;40(15_suppl):10023.
Brown RV, Garcia ST, Kim DH, Thompson PJ. ALK inhibitors in ganglioneuroma: systematic review and meta-analysis. Neuro Oncol. 2023;25(2):234-248.
薬剤比較
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む