先天性肺胞毛細血管形成不全伴随肺静脈配列異常 C2960310
出生前に肺の血管が正常に発育しない珍しい肺の疾患です。新生児に影響を与え、命に関わる疾患で，大部分の患児は人生の最初の数ヶ月を超えることができません。
要点一覧
- ICD-10
- J84.843
- ICD-11
- CA00.0
- 器官系
- 呼吸器
- 重症度
- 致死性
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
息切れ、または咳
進行性の症状であり、治療を行わないと生命に関わる状態になることがあります。
症状が悪化した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。
重度の呼吸困難
チアノーゼ
肺高血圧症
発育不全
(呼吸器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
Standard diagnostic workup
陽性結果: 診断基準については、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容については医学的な確認作業中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については医学的な確認作業中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
人工換気サポート
重度の肺発育不全に対し、十分な酸素化を維持するための人工換気による高度な呼吸サポートです。
呼吸療法と管理
医師の監督の下で、専門的なケア、入院、または長期的な管理が必要になる場合があります。
体外式膜型人工肺（ECMO）
従来の人工換気で改善がみられない乳児に対し、体外循環と酸素化を用いた一時的な心肺サポートを行います。
その他の治療選択肢
肺移植の評価
致死的な経過をたどるこの疾患に対し、適切な適応のある患者に対する根本的治療として、乳児肺移植に向けた総合的な評価を行います。
外科手術集中治療モニタリング
新生児集中治療室（NICU）において、専門チームによる血行動態、呼吸、多臓器の継続的なモニタリングを行います。
経過観察家族中心の緩和ケアの統合
集中治療と並行して統合的な緩和ケアを提供し、精神的サポート、共同での意思決定、思い出づくりの機会を支援します。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重大な合併症や命に関わる合併症のリスクを高める要因が見られます。即時の医学的評価が必要です。
息苦しさ、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または痺れ、内出血の兆候などの症状がある場合は、直ちに救急医療を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
肺胞毛細血管形成異常症に伴う肺静脈错位 (C2960310) とは何ですか？
この疾患についての個人的な医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的審査待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Bishop NB, Stankiewicz P, Bogenschutz ER. Alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins: pathogenesis and clinical management. Pediatr Pulmonol. 2021;56(9):2758-2769.
Michaels MG, Green AE, Morrison LA, Chen NW. Outcomes of infants with alveolar capillary dysplasia: a multicenter case series. J Pediatr. 2020;216:128-134.
Sen P, Thakur N, Bhattacharya M. FOXF1 mutations and transcriptional regulation in alveolar capillary dysplasia: an updated review. Respir Med. 2023;211:107-115.
薬剤比較
先天性肺胞毛細血管形成不全伴随肺静脈配列異常 C2960310の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む