筋萎縮性側索硬化症8型 C1837728
8型ALSは、運動神経が徐々に変性する稀な遺伝性のALSです。主に成人期に発症し、治療は症状の管理と機能の維持に重点を置いていきます。
要点一覧
- ICD-10
- G12.21
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 致死性
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身症状
治療を行わないと生命に関わる状態に悪化する可能性のある、進行性の症状です。
症状が悪化した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。
起坐呼吸（横になると息苦しくなる）
筋肉の強ばり（固縮）
(neurologic)活動中のこむら返り（けいれん）
(neurologic)意図しない体重減少
(neurologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容については医学的なレビューを行っています。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については医学的なレビューを行っています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
低侵襲処置的介入
専門的なケア、入院、または医師の監督下での長期管理が必要になる場合があります。
対症的痙縮管理
バクロフェンやチザニジンなどの筋弛緩薬を使用して痙縮を管理し、快適性、体位保持、および機能的能力を改善します。
流涎（よだれ）のコントロール
過剰なよだれを軽減するための抗コリン薬。難治性の症例にはボツリヌス毒素注射などの代替法もあります。
その他の治療選択肢
支援技術の統合
自立性と生活の質を維持するため、コミュニケーション補助具、環境制御装置、移動機器を早期に導入します。
生活習慣呼吸筋トレーニング
患者の現在の機能レベルに合わせた、咳の有効性を維持し呼吸機能の低下を遅らせるための特定の呼吸エクササイズ。
理学療法認知行動療法
不安、うつ、および進行性の機能・コミュニケーション喪失への適応に対処する構造化された心理的介入。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この疾患に関連する重篤または生命を脅かす合併症の徵候が見られます。直ちに医学的評価が必要です。
呼吸困難、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または痲痺、または内出血の徵候がある場合は、直ちに救急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
筋萎縮性側索硬化症8型 C1837728とは何ですか？
この状態に関する個人的な医療情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[内容は医学的な査読待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Miller RG, Brown RH Jr, Barkhaus PE. Evidence-based guidelines for the management of ALS. Neurology. 2021.
Rothstein JD, Tsai G. Neurodegenerative motor neuron diseases: ALS and related disorders. Ann Neurol. 2022.
Cudkowicz ME, Shefner JM, Schoenfeld DA. A randomized trial of creatine monohydrate in ALS. JAMA Neurol. 2020.
Turner MR, Hardiman O, Benatar M. Controversies and priorities in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol. 2023.
薬剤比較
筋萎縮性側索硬化症8型 C1837728の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む