遺伝性血管浮腫 5 C5543508
非常にまれな遺伝性血管浮腫的一种で、反復する浮腫発作を特徴とします。顔、手、または気道に浮腫を引き起こす可能性のある遺伝性疾患です。治療法は他の遺伝性血管浮腫タイプと同様です。
要点一覧
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
喉頭浮腫
全身症状
(immunologic)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状。
頻度: すべての段階でよく見られます
腹痛
(消化管)顔面の腫れ
(integumentary)四肢の腫れ
(筋骨格)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査・評価
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの対象です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
C1インヒビター補充療法
血管性浮腫の発作を防ぐための、血漿由来または遺伝子組換えC1-INHのオンデマンドまたは予防的静脈内投与です。
定期的な評価を伴う併用薬レジメン
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
ラナデルマブ（モノクローナル抗体）
ブラジキニンの産生を抑えるためにカリクレインを標的とするモノクローナル抗体で、予防のために皮下注射として投与されます。
その他の治療選択肢
低ヒスタミン食事療法
消化器系の血管性浮腫症状の頻度を減らすため、高ヒスタミン食品およびヒスタミン遊離物質を除去します。
食事療法オメガ3脂肪酸のサプリメント摂取
炎症性メディエーターの放出を抑制する可能性がある補助療法としての抗炎症性オメガ3補充療法です。
補完療法疾患活動性スコアリング
標準化されたHAE（遺伝性血管性浮腫）スコアリングシステムを用いた定期的な評価により、発作の負担と経時的な治療反応性を定量化します。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態がさらに悪化している可能性を示す、中等度から重度の症状です。速やかな医師の診察をお勧めします。
状態に急激な悪化が見られた場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急医療を受診してください。生命を脅かす症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
遺伝性血管浮腫5型 C5543508とは何ですか？
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一般出典と参考文献
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薬剤比較
遺伝性血管浮腫 5 C5543508の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む