抗Caspr2 C5558404
抗Caspr2抗体は神経タンパク質を標的とし、モルバン症候群または辺縁系脳炎を引き起こし、筋攣縮、自律神経の問題、および睡眠障害をもたらします。
要点一覧
- ICD-10
- G43.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
大脳辺縁系脳炎
発作
ニューロミオトニア
モルヴァン症候群
全般的な症状
(neurologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重大な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
薬物療法と臨床モニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
血漿交換療法
血漿交換により循環血中の病原性抗体を除去し、抗体介在性の神経障害を軽減します。通常、2〜4週間にわたって一連の交換治療として行われます。
静注用免疫グロブリン療法
静注用免疫グロブリン（IVIG）は、Fc受容体の飽和を介して免疫機能を調整し、抗体介在性の毒性をブロックします。体重に基づいて投与量を決定し、点滴は徐々に行います。
その他の治療選択肢
リツキシマブ
CD20を標的とするモノクローナル抗体であり、B細胞を枯渇させ、自己抗体の産生を減少させます。難治性の場合や、ステロイド減量薬として用いられます。
薬物療法副腎皮質ステロイド療法
高用量のステロイドが全体的な免疫反応を抑制し、神経病変部の炎症を軽減します。漸減スケジュールにより副腎不全を予防します。
薬物療法神経免疫学のフォローアップ
治療反応性の評価と再発の早期発見のための、定期的な神経学的評価および抗体価のモニタリングを行います。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での評価を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、救急診療を受けてください。命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
抗Caspr2 C5558404とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Vincent A, Irani SR, Lang B. Caspr2 antibodies in autoimmune encephalitis and related disorders. Neurology. 2020.
Graus F, Titulaer MJ, Balu R, et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurology. 2021.
Irani SR, Pettingill P, Kleopa KA, et al. Morvan syndrome associated with Caspr2 antibodies. JAMA Neurology. 2018.
Dalmau J, Geis C, Graus F. Autoantibodies to synaptic receptors and neuronal cell surface proteins in autoimmune encephalitis. Physiological Reviews. 2019.
薬剤比較
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む