抗補体因子H抗体陽性 C5558375
抗補体因子H抗体は免疫調節を障害し、非典型溶血性尿毒症症候群(腎臓の血管に影響を与える珍しい腎疾患)を引き起こす可能性があります。
要点一覧
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- 器官系
- 腎臓
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
微小血管障害性溶血性貧血
血小板減少症
神経学的症状
排尿の変化または浮腫(むくみ)
(腎臓)日常生活に大きな支障をきたす著しい症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
高血圧
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[医療上の確認待ちのコンテンツです。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医療上の確認待ちのコンテンツです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
腎疾患の管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
補体阻害薬療法
エクリズマブまたはラブリズマブが終末補体の活性化を阻害し、抗体の影響を受ける腎臓やその他の臓器の血管内皮障害を予防します。
血漿交換療法
病原性抗体を除去し、不足している補体因子を補充します。補体阻害薬の効果が現れるまでのブリッジ治療としてよく使用されます。
その他の治療選択肢
免疫抑制薬
アザチオプリンまたはミコフェノール酸モフェチルにより、初期の急性期治療後の寛解を維持するための長期的な維持免疫抑制を行います。
薬物療法腎機能サーベイランス
疾患活動性と治療反応性を評価するため、腎機能、補体価、溶血マーカーを綿密にモニタリングします。
経過観察高血圧管理
腎保護作用のある薬剤(ACE阻害薬またはARB)を用いた血圧コントロールにより、腎病変に伴ってみられる高血圧に対処します。
薬物療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の中等度から重度の症状で、悪化している可能性があります。迅速な医学的評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者にご連絡いただくか、緊急治療を受けてください。生命を脅かす症状の場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
抗補体因子H抗体陽性(C5558375)とは何ですか?
この病態に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[この内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017.
Zipfel PF, Skerka C, Artelt R, et al. Complement factor H antibody associated atypical hemolytic uremic syndrome: a novel mechanism for Factor H dysfunction. J Mol Med. 2020.
Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Eculizumab for atypical hemolytic uremic syndrome: long-term outcomes and complement genetics. Blood. 2021.
Scully MA, Yadava M, George JN. Complement-mediated thrombotic microangiopathy: a systematic review of anti-factor H antibodies. Blood Rev. 2022.
薬剤比較
抗補体因子H抗体陽性 C5558375の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月20日. · 編集方針を読む