致不整脈性右室異形成症1 C1862511
致不整脈性右室疾患の中で最初に発見された遺伝性疾患です。14番染色体の遺伝子変異によって引き起こされ、心臓の右室が徐々に脂肪組織に置換されていきます。患者さんは生涯にわたる心臓のモニタリングと不整脈の治療を必要とします。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
動悸
突然死のリスク
心不全
胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
倦怠感
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
一次予防的ICD（植込み型除細動器）
重度の右室機能障害、非持続性心室頻拍（NSVT）、または遺伝的要因などの高リスク基準を満たす患者に対する、一次予防目的での植込み型除細動器の留置です。デバイスはバックアップペーシングとショック療法を提供します。
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
ソタロール抗不整脈療法
高用量ソタロールは、ベータ遮断作用とクラスIII抗不整脈作用の両方をもたらし、特に不整脈源性右室心筋症（ARVC）関連の心室頻拍に対して効果的です。テレメトリーモニタリングを伴う入院下での治療開始が必要です。
その他の治療選択肢
基質に基づくカテーテルアブレーション
電位および興奮伝播のマッピングを組み合わせて異常基質領域を特定し、標的アブレーションを行います。繊維脂肪性置換の典型的な分布のため、心外膜アプローチが必要になることが頻繁にあります。
処置先進的心臓画像サーベイランス
一連の心臓MRIと心エコー、心電図モニタリングを組み合わせて、構造的進行と不整脈負荷を追跡します。ほとんどの患者に年1回の包括的な評価が推奨されます。
経過観察心理的サポートプログラム
ARVC患者によく見られる不安、うつ、適応困難に対処する構造化された心理的介入です。ストレス管理、ICDに対する不安の脱感作、家族カウンセリングが含まれます。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この病状の悪化を示している可能性がある中等度から重度の症状です。早めに医療機関での評価を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者に連絡するか、緊急の医療機関を受診してください。命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
ARRVD1（C1862511）とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Corrado D, Link MS, Calkins H. 2020 International Expert Consensus on Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia. Heart Rhythm. 2020.
Basso C, Tsatsopoulou A, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: what's in a name? J Cardiovasc Med. 2021.
Cadrin-Tourigny J, Bosman LP, Wang W. Efficacy of beta-blocker therapy in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. JAMA Cardiol. 2022.
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薬剤比較
致不整脈性右室異形成症1 C1862511の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む