不整脈源性右室心筋異形成症11 C1864850
遺伝性の心臓疾患で、心臓の筋肉が脂肪組織と線維性組織に置き換わるものです。特定の遺伝的原因が心筋細胞の蛋白質機能に影響を及ぼします。患者さんは不整脈がないか注意深く監視する必要があり、突然の心臓イベントを防ぐための処置が必要になることもあります。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
胸部の不快感
胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状。
頻度: すべての段階でよくみられる
動悸（心臓の急速な鼓動）
(循環器)呼吸困難
(循環器)倦怠感
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
ベータ遮断薬
心拍数を減少させ、カテコールアミン誘発性不整脈を抑制し、心筋の酸素需要を低下させるための、ベータアドレナリン作動性遮断薬を用いた第一選択の薬物療法です。患者の臨床プロファイルに応じて、メトプロロールやカルベジロールなどの一般的な薬剤が使用されます。
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
ICD植込み術
生命を脅かす心室性不整脈に対する継続的なモニタリングと治療を行うため、高リスク患者に対する植込み型除細動器の設置を行います。持続性心室頻拍（VT）の既往がある患者や失神発作のエピソードがある患者に対する一次予防適応となります。
その他の治療選択肢
カテーテルアブレーション
心室性不整脈を引き起こす異常な電気回路を除去するため、右室内の不整脈基質に対して高周波またはクライオアブレーションを行います。通常、薬物療法にもかかわらず反復するVTを有する患者を対象に温存されます。
処置運動制限
右室壁の負荷と不整脈リスクを増加させる競技スポーツや高強度持久系運動を制限する体系的なプログラムです。心臓モニタリングの指導のもとで中等度の有酸素運動が許可される場合があります。
生活習慣抗不整脈薬治療
ベータ遮断薬単独ではコントロールできない反復性心室性不整脈患者に対する、ソタロールやアミオダロンなどのクラスIII抗不整脈薬による治療です。QT延長や臓器毒性についての慎重なモニタリングが必要です。
薬物療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状です。速やかな医学的評価をお勧めします。
症状の急速な悪化がある場合は、医療提供者への連絡または緊急ケアを受診してください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
不整脈原性右室異形成症11型(C1864850)とは何ですか?
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医療レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Marcus WJ, Fuentes AM, Patel SC. 2022 ISHNE/HRS Guidelines for the Management of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2022;19(4):e45-e78.
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Basso C, Thiene M, Corrado D. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: A Systematic Review of Genotype-Phenotype Correlations in TMEM43 Mutations. Eur Heart J. 2020;41(21):2003-2014.
James CA, Calkins H, Tichnell C. Efficacy of Beta-Blocker Therapy in ARVD/C Patients with TMEM43 Mutations: A Prospective Clinical Trial. Circulation. 2019;140(8):654-665.
薬剤比較
不整脈源性右室心筋異形成症11 C1864850の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む