致心室性右室心筋異形成 13 C3810138
心臓の筋肉が脂肪組織に置き換わる遺伝性の心臓疾患で、主に右心室に影響を与えて不整脈を引き起こします。若い成人に多く発生し、家族性に伝わることもあります。治療には、不整脈の管理と突然死のリスク軽減を目的とした薬物療法、手技、および植え込み型デバイスられます。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
失神
心室頻拍
動悸
(循環器)胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活の機能に大きな影響を与える重度な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
ふらつき
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は資格を持った医療従事者が解釈する必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
抗不整脈薬物療法
難治性心室性不整脈に対して、ベータ遮断薬を基礎治療とし、ソタロールまたはドフェリリドを追加する包括的な薬物管理。ベースライン時および定期的なQT間隔のモニタリングが必要です。
疾患管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
心室頻拍アブレーション
右室流出路およびその他の不整脈原性領域における心室頻拍（VT）回路を標的とした、電気生理学的検査に基づくアブレーション。ARVD13の進行性の性質を考慮すると、持続的なコントロールのために複数回の処置が必要になる場合があります。
その他の治療選択肢
運動制限プログラム
疾患の重症度に合わせて調整された包括的な運動カウンセリングおよび運動制限プログラムであり、右室のリモデリングを加速させる競技スポーツや強度の持続的運動の回避に焦点を当てます。
生活習慣ストレス管理
感情的ストレスや不安に関連する不整脈の誘因を減らすため、マインドフルネス、リラクゼーション訓練、カウンセリングなどの心理的サポートおよびストレス軽減技術。
補完療法心臓移植評価
末期ARVD13の患者で、繰り返す植込み型除細動器（ICD）作動発作、最適治療にもかかわらず進行する心不全、または手術不能な心室性不整脈を経験している患者に対する移植適応の評価。
外科手術医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示唆する可能性のある中等度から重度の症状です。速やかな医師の診察をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急診療を受けてください。命に危険が及ぶ症状の場合は、救急を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
不整脈源性右室心筋症13型 C3810138とは何ですか？
この疾患の詳細については、必ずしも適切な医療機関にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. J Am Coll Cardiol. 2010.
Corrado D, Basso C, Judge DP. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Nat Rev Dis Primers. 2021.
Calkins H, Zipes DP, Bilchick KC, et al. Efficacy and safety of catheter ablation in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a multicenter prospective study. Heart Rhythm. 2018.
Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, et al. Clinical outcomes and genetic predictors in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: systematic review and meta-analysis. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2022.
薬剤比較
致心室性右室心筋異形成 13 C3810138の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む