致心律不整性右室心筋症 2 C1832931
脂肪組織が右心室の心筋に置き換わる遺伝性の疾患で、不整脈が発生します。主に若年成人に多くみられ、失神や心臓停止を引き起こすことがあります。治療には、薬物療法、カテーテルアブレーション、ICD植え込みにより、不整脈の管理と合併症の予防を行います。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
胸痛
胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活に大きな支障をきたす著しい症状です。
頻度: すべての段階で一般的
動悸
(循環器)労作時呼吸困難
(循環器)運動耐容能低下
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査一式
陽性結果: 診断基準は資格を持つ医療従事者によって決定されるべきです。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は資格を持つ医療従事者によって解釈されるべきです。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
ベータ遮断薬療法
運動誘発性不整脈のリスクを軽減し、右室壁ストレスを低下させることで疾患の進行を遅らせるための、心選択性または非選択性ベータ遮断薬を用いた基本的な抗不整脈治療です。
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
二次予防のためのICD（植込み型除細動器）留置
過去に心停止、文書化された持続性心室頻拍（VT）、または重度の不整脈症状を有するARVD2（不整脈原性右室異形成症2型）患者に対する、永久的な除細動器システムです。悪性心室不整脈に対する生命救命治療を提供します。
その他の治療選択肢
管理された心臓リハビリテーション
高強度活動による過度な右室（RV）への負担を避けつつ、安全な範囲内で心血管フィットネスを維持するための、テレメトリーモニタリングを備えた心臓専門医管理下での構造化された運動プログラムです。
理学療法補助的抗不整脈薬
ベータ遮断薬の単独療法では不整脈のコントロールが不十分な場合に、ソタロールやアミオダロンなどのクラスIII抗不整脈薬を追加します。アミオダロンは、定期的なモニタリングが必要な毒性プロファイルのため、治療抵抗性の症例に温存されます。
薬物療法遺伝子検査と家族スクリーニング
病原性のデスモグレイン2およびデスモコリン2変異に対する包括的な遺伝学的評価と、カスケード法による家族検査です。これには、リスクのある親族に対する心電図、心エコー、MRIを用いた臨床スクリーニングが含まれます。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状です。速やかな医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療提供者にご連絡いただくか、緊急ケアを受診してください。命に関わる症状がある場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
不整脈原性右室異形成症2型(C1832931)とは何ですか?
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学審査待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Corrado D, Link MS, Calkins H. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(38):3889-3950.
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Philips B, te Riele AS, Sawant A, Calkins H, James CA. Outcomes in Patients with Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Undergoing Ventricular Tachycardia Ablation. JACC Clin Electrophysiol. 2020;6(12):1519-1528.
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薬剤比較
致心律不整性右室心筋症 2 C1832931の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む