非典型溶血性尿毒症症候群 C2931788
珍しい血液疾患で、赤血球の破壊、血小板減少、腎障害を引き起こし、補体系の調節不全により起こります。子供と成人の両方に影響を与えます。補体阻害剤は治療成績を一変させました。
要点一覧
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- 器官系
- 腎臓
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
血小板減少（血小板数の低下）
頭痛および視覚障害
虚血性大腸炎
排尿の変化または浮腫（むくみ）
(腎臓)日常生活の機能に著しい影響を与える重要な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
血尿および蛋白尿
(腎臓)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[医療専門家によるレビューが保留中のコンテンツです。]
検査結果は有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[医療専門家によるレビューが保留中のコンテンツです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
終末補体阻害療法
補体介在性微小血管障害を予防するため、C5をブロックする第一選択のモノクローナル抗体療法です。治療抵抗性の症例においても高い奏効率を示し、aHUS（非典型溶血性尿毒症症候群）の管理に革命をもたらしました。
腎疾患管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
その他の治療選択肢
血漿ベースの治療法
機能的な補体制御因子を補給し、病原性因子を除去するための治療的血漿交換または新鮮凍結血漿輸血です。
処置腎代替療法
重度の急性腎障害患者に対する透析サポートです。腎機能の回復状況に応じて、一時的なものとなる場合もあれば、継続的なものとなる場合もあります。
処置高血圧管理
タンパク尿を軽減し、さらなる損傷から残存腎機能を保護するための、ACE阻害薬またはARBによる血圧コントロールです。
薬物療法活動性の調整と転倒予防
急性疾患の期間中は適切な活動レベルの調整を行い、徐々に通常の機能に戻します。貧血による倦怠感の可能性を考慮した転倒予防策を含みます。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状がみられ、この状態の悪化を示している可能性があります。速やかに医療機関での評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、救急外来を受診してください。生命に関わる症状が現れた場合は、救急外来(緊急治療室)を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
非定型溶血性尿毒症症候群 C2931788 とは何ですか？
この状態に関する個人的な医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[医学的レビューのため、コンテンツは保留中です。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Kavanagh D, Goodship TH, Richards A. Atypical hemolytic uremic syndrome, thrombotic microangiopathy, and complement-mediated conditions. Semin Nephrol. 2013.
Légaré PL, Ngo S, Loirat D, et al. Eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome: long-term clinical outcomes and transplant survival. Transpl Int. 2021.
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薬剤比較
非典型溶血性尿毒症症候群 C2931788の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む